врожденная диафрагмальная грыжа код по мкб 10

Пороки развития диафрагмы у новорожденных

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Эмбриология. Диафрагма формируется из 4-х различных структур-поперечной перегородки, дорсальной пищеводной брыжейки, плевроперитонеального канала и межреберных мышц. В результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы. Органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возращения кишечника в брюшную полость (9-10 недель гестации).[2]

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• Консультация клинического фармаколога

Изменений в лабораторных анализах, специфичных для данного порока как правило, не бывают.

Сочетание с пороками развития других органов и систем до 50%, из них 20%- врожденные пороки сердца, 10,7%- пороки Ц.НС. и мочевыделительной системы, 10-12% являются составной частью различных наследственных синдромов (пентадаКантрелла, синдром Фринсе де Ланге и др). Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16%.

Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цель лечения: нормализация функции сердечно-легочной системы и погружение органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

• Сократить до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию

MAP- среднее давление в дыхательных путях

— осуществление инфузионной терапии, введение инотропных и вазоактивных, седативных препаратов (смотрите ниже)

• Ингаляция оксида азота [4,9] используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективнойвазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта. Продолжительность не более 7 сут. При положительном эффекте (улучшение оксигенации и степени легочной гипертензии) концентрацию NO снижают ступенчато до 5 ppmв первые 4-6 часов. Далее снижение на 1ppm медленно, в течении 1-5 сут. критериями отмены ингаляции NO является РаО2 более 50-60 мм.рт.ст. при FiO2 менее 0,6 и концентрация NO, равной 1ppm в течении 60 мин.Перед разъединением с контурам пациента необходимо увеличить FiO2 на 10-15%.При ингаляции оксид азота возможно образование метгемоглобина: его уровень в крови не должен превышать 2,5%. (D)

Источник

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – смещение содержимого брюшной полости через пищеводное отверстие диафрагмы вследствие его расширения [1].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
К 44 Диафрагмальная грыжа
К 44.0 Диафрагмальная грыжа с непроходимость без гангрены
К 44.1 Диафрагмальная грыжа с гангреной
К 44.9 Диафрагмальная грыжа без непроходимости и гангрены

Сокращения, используемые в протоколе:
АлАТ – аланинаминотрансфераза
АсАТ – аспартатаминотрансфераза
ГПОД – грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
ГЭР – гастроэзофагеальный рефлюкс
ГДЗ – гепатодуоденальная зона
ЭКГ – электрокардиограмма
ИФА – иммуноферментный анализ
РКИ – рандомизированные клинические испытания
ЭФГС – эндоскопическая фиброгастроскопия
КТ – компьютерная томография
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ПТИ – протромбиновый индекс
МНО – международное нормализационное отношение
ИБС – ишемическая болезнь сердца
КФК – КВ креатин-фосфокиназа
ЛПНП – липопротеиды низкой плотности
ЛПВП – липопротеиды высокой плотности
ИМ – инфаркт миокарда
МЕ – международные единицы
ИПП – ингибиторы протонной помпы
РГП – республиканское государственное предприятие
АО – акционерное общество
в/в – внутривенно
в/м – внутримышечно

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, гастроэнтерологи, врачи хирурги, врачи эндоскописты;

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация [2]:

Выделяют три основные типа ГПОД:
1. Скользящая (аксиальная), встречается почти в 90% случаях, в этом случае кардия лежит выше пищеводного отверстия диафрагмы, в связи с чем изменяется соотношение между пищеводом и желудком, и резко нарушается замыкательная функция кардии;
2. Параэзофагеальная грыжа, встречается приблизительно в 5% случаях, характеризуется тем, что кардия не изменяет своего положения, а через расширенный хиатус выходят дно и большая кривизна желудка;
3. Короткий пищевод, как самостоятельное заболевание встречается редко и представляет собой или аномалию развития, или встречается в сочетании со скользящей грыжей и является следствием спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода;

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез [5,6]:

Жалобы:
· изжога (упорная, мучительная) как после еды, так и натощак;
· боль в грудной клетке (жгучего характера) усиливающаяся при физической нагрузке и наклонах;
· чувство дискомфорта загрудиной;
· чувство нехватки воздуха;
· потеря веса;
· снижение аппетита;
· приступы кашля и удушья в ночное время;
· осиплость голоса к утру;
· отрыжка;
· икота.

Анамнез [6]:
· больной длительно находиться на учете у гастроэнтеролога с гастроэзофагеально-рефлюксной болезнью (ГЭРБ);
· возможно наличие у больного пищевода Баррета;
· постоянный прием кислотоснижающих препаратов и антацидов.

Физикальное обследование [7,8,9,10]: нет.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [3,6]:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· физикальное обследование;
· ЭКГ (для исключения сердечной патологии);
· рентгенография (рентгеноскопия) пищевода и желудка с барием (стоя и в горизонтальном положении, когда нижние конечности выше головного конца);
· эндоскопическая эзофагогастроскопия (ЭФГС) с биопсией слизистой нижней трети пищевода;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [4,6]:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови);
· анализ крови на онкомаркеры (при подозрении на онкопроцесс);
· эзофагоманометрия (для оценки состояния нижнего пищеводного сфинктера);
· суточная рН- метрия пищевода и желудка (для суточного мониторирования кислотности в пищеводе и желудке);
· ультразвуковая диагностика (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек);
· КТ органов грудной клетки и средостения (для уточнения размеров и распространения ГПОД);

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· антропометрия (измерение роста и веса);
· физикальное обследование;
· рентгенография (рентгеноскопия) пищевода и желудка с барием (стоя и в горизонтальном положении);
· эндоскопическая эзофагогастроскопия (ЭФГС) с биопсией слизистой нижней трети пищевода;
Для проведения оперативного вмешательства:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, глюкоза крови);
· микрореакция на сифилис;
· определение группы крови по системе АВО;
· определение резус-фактора крови;
· анализ крови на ВИЧ методом ИФА;
· определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА-методом;
· коагулограмма (ПТИ, фибриноген, ФА, время свертываемости, МНО);
· кровь на электролиты;
· ЭКГ (для исключения сердечной патологии);

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· суточная рН- метрия пищевода и желудка;
· анализ крови на онкомаркеры(при подозрении на онкопроцесс);
· ультразвуковая диагностика (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек);
· КТ органов грудной клетки и средостения (для уточнения размеров и распространения ГПОД);

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· физикальное обследование.

Инструментальные исследования [6,11,12]:

Таблица – 2. Характерные инструментальные признаки ГПОД.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [13]:

Таблица – 3. Дифференциальная диагностика ГПОД

Осложнения

Осложнения ГПОД:
· Рефлюкс-эзофагит;
· Пептическая язва пищевода;
· Пептическая стриктура пищевода;
· Пищеводное кровотечение (острое или хроническое);
· Выпадение слизистой оболочки желудка в пищевод;
· Ущемление грыжи;
· Перфорация пищевода;

Лечение

· Консервативное лечение (симптоматическое) ГПОД направлено, в основном на предупреждение гастроэзофагельного рефлюкса (ГЭР) и купирование симптомов рефлюкс-эзофагита;
· Хирургическое лечение (патогенетическое) ГПОД направлено на восстановление нормальных анатомических отношений в области пищевода и желудка;

Цели лечения:

Цель консервативного лечения – устранение симптомов ГПОД.

Тактика лечения:
При выявлении ГПОД больному предлагается оперативное лечение, при отказе от которого, больному проводится консервативное лечение, которое является симптоматическим.

Немедикаментозное лечение:
Режим I, II, III.
Диета – стол № 2-3;

Медикаментозное лечение после оперативного вмешательства [13,14,15]:

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство:

Показания для плановых операций:
· наличие диагностированной ГПОД;
· наличие осложнений ГПОД;
· ГПОД больших размеров;

Противопоказания к операции [15]:
· легочно-сердечная недостаточность III-IV степени;
· тяжелые формы сопутствующих заболеваний (декомпенсированный сахарный диабет, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, печеночная/почечная недостаточность, врожденные и приобретенные пороки сердца с декомпенсации, алкоголизм и др);
· острые и хронические заболевания печени и почек с функциональной недостаточностью.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Послеоперационные осложнения:
· дисфагия;
· гастростаз.

Индикаторы эффективности лечения:
· стойкое исчезновение клинических симптомов заболевания: изжога, икота, отрыжка, регургитация;
· улучшение качества жизни.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· пищеводное кровотечение;
· ущемление грыжи пищевода;
· перфорация пищевода;

Показания для плановой госпитализации:
· наличие диагностированной ГПОД для проведения планового оперативного вмешательства;
· наличие осложнений ГПОД.

Профилактика

Профилактические мероприятия [15].
· 1 – й день после операции только питье, мелкими глотками, небольшими порциями;
· до 2 – х недель после операции полужидкая и кашицеобразная пища полное исключение твердой пищи;
· до 1 месяца нужно принимать в отварном перетертом виде;
· исключить из рациона питания жирной, жареной, острой пищи.

Дальнейшее ведение:
· R-контроль с барием пищевода и желудка через 1 месяц после операции, через полгода, затем 1 раз в год;
· наблюдение у хирурга по месту жительства, в течение 1 года;
· наблюдение у гастроэнтеролога по месту жительства.

Информация

Источники и литература

Информация

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет;

Рецензенты: Тургунов Ермек Мейрамович – доктор медицинских наук, профессор, хирург высшей квалификационной категории, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» МЗ РК, заведующий кафедрой хирургических болезней №2, независимый аккредитованный эксперт МЗ РК.

Указание условий пересмотра протокола:
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа — это транспозиция брюшных органов в полость грудной клетки через отверстие в диафрагме. У некоторых пациентов протекает бессимптомно. Проявляется болью, урчанием в грудной клетке, диспепсией, дисфагией, при больших дефектах — нарушением сердечной деятельности и дыхания. Диагностируется с помощью рентгенографии грудной клетки, эзофагогастроскопии, внутрипищеводной pH-метрии. Для устранения диафрагмальных дефектов используют лапароскопическую фундопликацию, лапаротомную или торакотомную гастропексию, операции Ниссена, Белси, ушивание, пластику, аллопротезирование грыжевого отверстия.

МКБ-10

Общие сведения

Диафрагмальные грыжи были впервые описаны французским хирургом Амбруазом Паре в 1579 году, принадлежат к категории часто встречающихся болезней пищеварительного тракта, составляют до 2% всех видов грыжевых образований. Распространенность патологии возрастает от 10% в молодом возрасте до 50% у 50-60-летних пациентов. Заболевание диагностируют у 7-10% больных, предъявляющих жалобы на боли в груди и нарушения сердечной деятельности.

Врожденные грыжевые дефекты диафрагмы являются одной из распространенных причин мертворождения, выявляются у 1 из 2 000-4 000 живорожденных младенцев, часто сочетаются с другими пороками развития, составляют до 8% всех наследственных и дизэмбриогенетических аномалий.

Причины

Заболевание является полиэтиологическим. Во взрослом возрасте патология зачастую развивается при сочетании нескольких эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов, врожденное грыжевое выпячивание формируется в результате генетических мутаций. Специалисты в сфере хирургии и гастроэнтерологии называют следующие группы причин и предпосылок возникновения грыж диафрагмы:

По мнению ряда авторов, образованию грыж способствует возрастное снижение тонуса диафрагмальных мускульных волокон, мышечная дистрофия после осложненных родов, тяжелых интоксикаций, сепсиса, других неотложных состояний. При нарушениях иннервации происходит локальная релаксация мышцы с образованием так называемых диафрагмальных невропатических грыж.

Патогенез

В основе механизма диафрагмального грыжеобразования лежит расширение естественных отверстий, наличие или возникновение патологических дефектов в диафрагме с перемещением через них в торакальную полость пищеварительных органов. Из трех анатомических отверстий в формировании грыжевых выпячиваний участвует только пищеводное, через которое внутрь грудной полости втягивается гастроэзофагеальный переход с кардиальной частью желудка (скользящая диафрагмальная грыжа) либо желудочное дно, тело, реже — другие отделы органа, петли тонкого кишечника (параэзофагеальная грыжа).

При аплазии мышечных волокон, врожденном расщеплении соединительной ткани в так называемых слабых зонах (люмбокостальная грыжа Бохдалека, ретрокостостернальная грыжа Ларрея-Морганьи, ретростернальные грыжи) дефект диафрагмы существует изначально. Травматические воздействия, высокое абдоминальное давление, локальное мускульное расслабление провоцируют образование патологических диафрагмальных отверстий.

Нетравматические приобретенные грыжевые выпячивания чаще возникают при врожденных коллагенопатиях, способствующих растяжению сухожильных волокон и фасциальных связок. Смещение брюшных органов, их сдавление краями диафрагмальных отверстий, компрессия легких и сердца приводят к формированию характерной клинической картины заболевания.

Классификация

Систематизация форм диафрагмальных грыж учитывает время их возникновения, структуру грыжевого выпячивания, этиологию, локализацию. Такой подход обоснован различием клинической симптоматики, прогноза, врачебной тактики при разных видах заболевания. С учетом основных критериев классификации гастроэнтерологи и общие хирурги различают следующие варианты патологии:

Симптомы диафрагмальных грыж

Клинические проявления заболевания связаны с нарушением работы ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Возможные диспепсические расстройства при грыже представлены отрыжкой воздухом или кислым, постоянной изжогой, которая может усиливаться после еды или при наклонах туловища, метеоризмом, рвотой, не приносящей облегчения.

Характерный симптом — «бульканье» или урчание в груди. Вследствие раздражения диафрагмальных нервов пациентов беспокоят интенсивные загрудинные боли, иррадиирующие в плечо. Также наблюдается тахикардия после приема пищи, одышка, трудности при проглатывании жидкой пищи, ощущение «комка». При небольшом размере грыжи симптоматика болезни может отсутствовать или быть очень скудной.

Для врожденной патологии характерно развитие клинической картины уже в период новорожденности. Клиника зависит от размеров дефекта диафрагмальных тканей. При тяжелом течении симптоматика возникает в первые часы после родов и включает такие проявления, как цианоз кожных покровов, асимметрия грудной клетки, срыгивания, отказ от кормления, дефицит массы тела, нарушения сна, постоянный плач.

У части младенцев из-за смещения брюшных органов формируется ладьевидный живот. При небольших грыжевых отверстиях симптомы грыжи развиваются позже, иногда в позднем детстве после перенесенного инфекционного энтерита, напоминают клинику заболевания у взрослых.

Осложнения

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика

Постановка диагноза диафрагмальной грыжи зачастую затруднена, что обусловлено многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, которые могут наблюдаться при других патологических состояниях. Диагностический поиск направлен на подтверждение наличия выпячивания, оценку содержимого грыжевого образования. План обследования пациента включает такие методы, как:

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Грыжи диафрагмы необходимо дифференцировать с язвой желудка, пилоростенозом, кишечной непроходимостью, рубцовыми эзофагеальными стриктурами, злокачественными новообразованиями пищевода, кардии, ишемической болезнью сердца, абсцессами и кистами легких, экссудативным плевритом, легочной формой туберкулеза, опухолями средостения, повреждениями диафрагмального нерва.

Лечение диафрагмальных грыж

Радикальным методом, позволяющим излечить заболевание, является герниопластика. От операции можно воздержаться при выявлении бессимптомной скользящей грыжи эзофагеального отверстия диафрагмы, обеспечив пациенту диспансерное наблюдение. В остальных случаях смещенные органы в ходе хирургического вмешательства низводятся в брюшную полость, после чего устраняется диафрагмальный дефект при ложных грыжевых образованиях или выполняется пластика при истинных. Новорожденным с выраженной компрессией органов грудной полости операция осуществляется в экстренном порядке. У взрослых герниопластику обычно проводят планово.

При длительно существующих грыжах, осложненных хроническими заболеваниями органов ЖКТ, рекомендовано комбинированное лечение с коррекцией диеты, назначением противоязвенной, противовоспалительной, заместительной энзимной, антибактериальной, прокинетической, спазмолитической, другой этиопатогенетической и симптоматической медикаментозной терапии. Рекомендованными видами вмешательств являются:

Прогноз и профилактика

При ранней диагностике и адекватной терапии выздоровление наступает у большинства больных. Прогноз относительно благоприятный. В дальнейшем повышается риск развития рецидивов грыжи, особенно после оперативного вмешательства по укреплению диафрагмальных отверстий аллотрансплантатом.

Меры профилактики врожденной формы заболевания не разработаны, однако благодаря УЗИ-скринингу и дородовому выявлению патологии удается снизить риск перинатальной смертности. Для предупреждения развития приобретенной диафрагмальной грыжи необходимо проводить своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения и состояний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления, избегать травм живота и грудной клетки.

Источник