кератодермия код по мкб 10 у детей
Кератодермия код по мкб 10 у детей
Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая).При некоторых формах обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста-Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34-36 при кератодермии Грейтера.Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов).
По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.
В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста-Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом.
Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для ке-ратодермии Папийона-Лефевра типично наличие пародонтоза.
Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков ке-ратодермии в сочетании с кератитом требуется исключить тирозинемию II типа.
Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.
Схема поэтапного ведения пациентов
Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препараты ретинола (витамина А) и кератолити-ческие средства. Учитывая ограниченность поражения, кератолитические препараты применяются в более высоких дозах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:
При достаточном терапевтическом эффекте доза ацитретина может быть уменьшена до 0, 3 мг/кг/сут при невоспалительных кератодермиях и до 0, 1 мг/кг/сут при воспалительных и эпидермолитической формах. У взрослых больных средняя доза ацитретина составляет 25-30 мг/сут, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 50 мг/сут. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3-4 нед):
При кератодермии Папийона-Лефевра лечение включает санацию полости рта.Чтобы эффект от лечения сохранялся как можно дольше, больным следует избегать длительной механической нагрузки на кожу ладоней и подошв. Показано ношение ортопедической обуви.
Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения служит значительное уменьшение выраженности клинических проявлений.
Осложнения и побочные эффекты лечения
К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием ретинола и его производных у детей, относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.
Ошибки и необоснованные назначения
Кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).
Симптомы. Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.
Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.
Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Лечение. В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Кератодермия код по мкб 10 у детей
Роль половых гормонов в патогенезе заболевания точно не установлена.В одном исследовании у 10 больных женщин уровни эстрадиола, эстрона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов находились в пределах нормы.Также были исключены контактный дерматит, грибковые инфекции, эндокринные заболевания и дефицит витмина А. Однако в другом исследовании кератодермия развивалась у молодых женщин после оофорэктомии, и проходила при заместительной терапии эстрогенами.Есть мнение что снижение содержания коллагена в коже, зависящее от содержания половых гормонов, может спосбствовать развитию кератодермии.
Заболевание начинается с появления круглых или овальных участков гиперкератоза желтоватого цвета в точках давления на подошве, чаще в области пятки.По мере развития заболевания очаги гиперкератоза сливаются, образуя обширные участки поражения без четких границ, покрытые толстым слоем роговых масс желто-коричневого цвета.Появляются эритематозные болезненные трещины затрудняющие ходьбу.
Характерным признаком является отсутствие распространения очагов поражения за пределы ладоней и подошв.Зуд незначительный и наблюдается редко.Заболевание обостряется в зимнее время.Ожирение и ношение открытой сзади обуви способствуют прогрессированию болезни.
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза.Гистологические данные неспецифичны и включают компактный ортокератотический гиперкератоз и гипергранулез эпидермиса.
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Кератодермия
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии)
По характеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия может быть одним из симптомов ряда синдромов и заболеваний.
Если Вас беспокоят вышеописанные симптомы, пройдите обследование в Клинике №1
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
Если Вас беспокоят вышеописанные симптомы, пройдите обследование в Клинике №1
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках
Кератоз лентикулярный стойкий Флегеля
(синоним: болезнь Флегеля)
Редкая форма фолликулярного кератоза. Предполагается, что в основе заболевания лежит наследственно обусловленная (по аутосомно-доминантному типу) патология ороговения, выражающаяся в нарушении синтеза кератина 55К, содержание которого при болезни Флегеля в коже значительно понижено. Чаще встречается у женщин.
При болезни Кирле роговые папулы более крупные, залегают глубже, чаще образуют бляшки. Нет нарушения синтеза кератина 55К.
Для акрокератоза Гопфа и верруциформной дисплазии Левандовского-Лутца не характерны диссеминированные высыпания на туловище и волосистой коже головы.
(синоним: stucco keratosis)
(Unna, 1898; Kocsard et al., 1958)
Элемент лежит выше уровня нормальной кожи и по своему строению сходен с себорейным кератозом. В препарате присутствуют гиперкератоз, акантоз и папилломатоз.
Себорейный кератоз обычно локализуется на коже лица и туловища, элементы крупнее, более пигментированные, нередко с бородавчатой поверхностью.
Актинический кератоз представлен плоскими элементами цвета кожи, шероховатыми при пальпации.
Электрокоагуляция, криодеструкция, лазерная коагуляция.
Акрокератоз бородавчатый Гопфа
Дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Возможны спорадические случаи.
Первые признаки заболевания проявляются в раннем детстве, но иногда значительно позже, у взрослых. На коже тыла кистей (чаще) и стоп локализуются плотные бородавчатые папулы цвета окружающей кожи диаметром 0,5-0,7 см. Более мелкие папулы, не превышающие 1-2 мм, имеют гладкую поверхность. Реже элементы располагаются на других участках кожного покрова, в том числе на ладонях и подошвах, в области коленных и локтевых суставов. Папулы изолированные или сгруппированные в округлые очаги диаметром не более 3 см.
Акантоз с утолщением эпидермальных выростов, гиперкератоз, гранулез. В отличие от обыкновенных и плоских бородавок паракератоз и вакуолизация клеток отсутствуют.
Дифференциальную диагностику проводят с плоскими бородавками (торпидное и многолетнее течение заболевания, несмотря на попытки его лечения).
Назначают противовирусные препараты, витамин А, аевит, иммуномодуляторы, ретиноиды, кератолитические мази. Эффективны криотерапия и лазерное испарение, однако процесс рецидивирует.
Акрокератоз псориазиформный Базекса
Паранеопластический дерматоз. Предшествует (или сопутствует) раку верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, языка, предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения.
На концевых фалангах пальцев стоп и кистей на фоне гиперемированной кожи локализуются желтоватые гиперкератотические чешуйки, плотно прикрепленные к коже. Отмечается также подногтевой гиперкератоз. На тыльной поверхности концевых фаланг кистей, над межфаланговыми суставами, расположены мелкие веррукозные подушечки, не превышающие в диаметре 1 см. На коже носа и ушных раковин отмечается застойная эритема с шелушением. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы не увеличены.
Патогистология. Изменения неспецифичные, поэтому диагноз базируется на характерной клинической картине. Пациентов с такими признаками следует незамедлительно направить к онкологу для углубленного обследования. Паранеоплазия нередко опережает клинические признаки рака, который обнаруживают спустя много месяцев.
Климактерическая кератодермия Хакстхаузена наблюдается у женщин в климактерический период на фоне эстрогенной недостаточности. Роговые наслоения локализуются на коже ладоней и подошв, особенно по краю пяток, а не на пальцах.
Лечение заключается в выявлении и удалении злокачественного новообразования, после чего кожные проявления обычно регрессируют.
Климактерическая кератодермия Хакстхаузена
Кератоз без четких границ, занимающий среднюю часть ладоней. Характерен также гиперкератоз по краю стоп и на пятках. Вначале появляются мелкие розовые папулы, которые потом сливаются в бляшки, покрытые трещинами и сухими корочками. Отличительной чертой климактерической кератодермии является сильный зуд, особенно в ночное время.
Выраженный гиперкератоз и небольшой паракератоз. Акантоза и микроабсцессов нет. В дерме инфильтрат из лимфоидных клеток, расширение капилляров, дегенерация эластичных и коллагеновых волокон.
Дифференциальную диагностику проводят с различными кератодермиями, возникающими в зрелом возрасте.
Ладонно-подошвенный псориаз представлен эритемосквамозными бляшками, занимающими всю или почти всю поверхность ладоней и подошв, с четкими границами неправильной формы и плотными желтоватыми чешуйками, после насильственного удаления которых становится видна гиперемированная кожа. Гиперкератоз может быть более выражен на подошвах, чем на ладонях. В пользу псориаза свидетельствуют симметричность бляшек, их четкая граница, поражение ногтей, множественные трещины на пятках. Реже наблюдаются ограниченные поражения в виде округлых некрупных бляшек, покрытых беловатыми чешуйками.
Тилотическая (роговая) экзема обычно начинается на одной ладони (чаще на правой), но затем высыпания становятся симметричными. Очаги гиперкератоза не имеют четких границ. Выраженный кератоз отмечается только в центральной части очага, а не по всей его поверхности. Кроме того, в анамнезе у пациентов с роговой экземой имеются указания на периоды появления везикул, а также на ремиссии при изменении условий жизни (отпуск, смена работы).
Красный волосяной лишай Девержи отличается существенными клиническими особенностями. Кератодермия диффузная, сплошная, покрывающая всю поверхность ладоней и подошв, чаще гладкая, чем с трещинами, специфического желтовато-оранжевого цвета. Шелушение либо совсем отсутствует, либо представлено мелкими беловатыми чешуйками. Одновременно присутствуют другие признаки дерматоза: конические роговые папулы на фалангах пальцев, псориазиформные бляшки на локтях и коленях, высыпания на других участках тела.
Псориазиформный сифилид ладоней и подошв чаще встречается на 2-3-м году заболевания, но может возникнуть и позже. Среди его клинических разновидностей наибольшим сходством с климактерической кератодермией обладает широкий тип syphilis papulosa en nappe, который представлен бляшками округлых или неправильных очертаний, диаметром до 5-6 см, четко отграниченными от здоровой кожи. Толстый роговой слой покрыт трещинами.
Синдром Хоуэлла-Ивенса, также проявляющийся ладонно-подошвенной кератодермией, возникает много раньше, в возрасте 5-15 лет, а к 50 годам у 70% пациентов диагностируют рак пищевода. Дифференциальная диагностика многочисленных кератодермий с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования не представляет затруднений.
Заместительная терапия эстрогенами, назначавшаяся ранее, в настоящее время не рекомендуется из-за возможных осложнений тромбоза глубоких вен, тромбоэмболии, инсульта. Единичные сообщения об использовании фитоэстрогенов в лечении климактерической кератодермии имеют самый низкий (IV) уровень доказательной медицины. Информация об исследованиях эффективности фитоэстрогенов по классической схеме доказательности (двойные слепые рандомизированные плацебоконтролируемые) в доступной нам литературе отсутствует. Применяют синтетические ретиноиды в дозе 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, витамины А и Е (аевит), седативные средства и антигистаминные препараты при зуде. Благоприятный эффект отмечается при аппликации кератолитических средств (5% салициловой кислоты или 10-20% мочевой кислоты), особенно после теплых содово-мыльных ванн для стоп и кистей. Показаны лечебные грязи и парафинотерапия.