Как надпочечники влияют на артериальное давление
У каждого седьмого гипертоника давление скачет из-за опухоли надпочечников
Как много мы наслышаны о гипертонии! Более того, практически каждый взрослый человек знает, что такое жизнь «под давлением». Тем не менее, мало кто в курсе, что высокими цифрами на тонометре наш организм привлекает внимание к другим, более глобальным неполадкам, например проблемам с надпочечниками.
Часто бывает так, что человек годами лечит гипертонию, принимает разные препараты, но на давление они никак не действуют. В таком случае следует задуматься, а не в другой ли болезни причина? Эндокринологи Запорожской областной больницы утверждают, что гипертония может быть не только самостоятельным заболеванием, но и симптомом другой проблемы.
«Для того, чтобы качественно лечить повышенное давление, необходимо, прежде всего исключить группу других заболеваний – болезни почек, надпочечников, почечных сосудов, аорты, щитовидной железы. Стоит отметить, что новообразования надпочечников выявляют у 15 % всех больных с гипертонией, то есть у каждого седьмого», – комментирует Игорь Русанов, заведующий отделением трансплантации, хронического гемодиализа и эндокринной хирургии, главный внештатный специалист – трансплантолог Запорожской области.
Надпочечники – две эндокринные железы, которые, как уже понятно из названия, располагаются немного выше почек. Как же они влияют на давление? Дело в том, что эндокринная система – «дирижер» всего организма. Надпочечники, например, вырабатывают две трети всех гормонов, в том числе, гормоны, участвующие в поддержании артериального давления. Соответственно, если их уровень выше нормы (как это бывает при образованиях в надпочечниках), давление пускается «вскачь». Поэтому даже крошечная опухоль в этом важном органе может привести к серьезным разладам во всем организме.
Конечно, гипертония – это один из главных, но не единственный симптом проблем с надпочечниками. В таких случаях пациент страдает от судорог мышц рук и ног, мышечной слабости, жажды. Часто наблюдается сердечная аритмия, расстройства зрения, изменение вкуса (склонность к употреблению соленых и острых продуктов). Все эти симптомы очень важны. Следует отметить, что проблемы с надпочечниками могут возникнуть у пациентов любого возраста, но особо внимательным нужно быть молодым людям.
Отделение трансплантации и эндокринной хирургии Запорожской областной больницы в тесном сотрудничестве с кафедрой госпитальной хирургии ЗГМУ, кафедрой трансплантологии и эндокринной хирургии ЗМАПО и отделением ангиографии занимается проблемой диагностики и лечения болезней надпочечников.
Снимок опухоли Вид удаленной опухоли
Для уточнения диагноза пациенты могут на базе Запорожской областной больницы пройти полный перечень гормональных исследований (кортизол, альдостерон, ренин, АКТГ, ДГЭА-сульфат и др.), катехоламины (адреналин и норадреналин суточной мочи) и обследоваться на современных аппаратах КТ и МРТ, которые способны показать даже мелкие узелки в надпочечниках (около 5 мм). Кроме того, специалисты отделения трансплантации, хронического гемодиализа и эндокринной хирургии проводят специальные пробы, позволяющие выявить даже стертые клинические признаки имеющихся заболеваний надпочечников (проба с дексаметазоном, физиологическим раствором, каптоприлом).
Хирурги-эндокринологи Запорожской областной больницы утверждают, если причина гипертонии в проблемах с надпочечниками – необходима операция. Такое вмешательство в отделении проводится лапароскопически, то есть малотравматично, через небольшие проколы, которые очень быстро заживают и не оставляют шрамов.
В случаях диффузно-узелковой гиперплазии надпочечников применяется уникальной метод рентгенэндоваскулярной деструкции надпочечника, который проводится без общей анестезии. При этой процедуре под контролем ангиографа в надпочечник через центральную вену вводится специальный препарат, благодаря которому орган с патологическим образованием разрушается.
После удаления опухоли давление у больных нормализуется, а значит и полностью исчезает опасность развития гипертонических кризов, инфарктов, инсультов и почечной недостаточности. Поэтому, если вас давно беспокоит гипертония, которая не поддается лечению – лучше обезопасить себя и посетить эндокринолога.
Артериальная гипертензия при заболеваниях коры надпочечников
Большую роль в распространенности вторичных форм артериальной гипертензии играют различные заболевания коры надпочечников. К ним относятся первичный гиперальдостеронизм, синдром Иценко–Кушинга и гипертензивные формы врожденной дисфункции коры надпочечнико
The great role in the prevalence of secondary forms of arterial hypertension play different diseases of the adrenal cortex. They are primary hyperaldosteronism, Cushing’s syndrome and hypertensive forms of congenital dysfunction of the adrenal cortex. Timely detection of these diseases allows to choose the best treatment and to normalize arterial pressure in such patients.
В современном обществе наблюдается значительная распространенность артериальной гипертензии (АГ), составляя 30–45% среди взрослого населения по данным зарубежных исследований и около 40% по данным российских исследований [1]. Вторичные (симптоматические) АГ — заболевания, при которых причиной повышения артериального давления (АД) является поражение различных органов или систем, а АГ является лишь одним из симптомов заболевания. Вторичные АГ выявляются у 5–25% пациентов с АГ [1]. Своевременная диагностика симптоматических АГ позволяет подобрать патогенетические подходы к лечению и в ряде случаев полностью нормализовать артериальное давление. Большое значение в патогенезе эндокринных форм АГ имеет гиперфункция коркового слоя надпочечников на фоне различных клинико-морфологических форм заболеваний разной этиологии. В большинстве случаев развивается тяжелая АГ, часто резистентная к антигипертензивной терапии.
Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) — одна из наиболее распространенных причин эндокринных АГ, приводящая в 5–10% случаев к неосложненной АГ и в 7–20% случаев к стойкой АГ [2]. Распространенность ПГА одинаковая среди мужчин и женщин, средний возраст дебюта заболевания составляет 40–50 лет. ПГА характеризуется автономной секрецией альдостерона надпочечниками, которая относительно независима от влияний ренин-ангиотензиновой системы. Секреция альдостерона осуществляется клубочковой зоной коры надпочечников и контролируется ренин-ангиотензиновой системой, ионами калия, адренокортикотропным гормоном (АКТГ), предсердным натрийуретическим гормоном и дофамином. В норме повышение уровня калия в крови вызывает усиление секреции альдостерона, что в свою очередь увеличивает экскрецию калия. При низком уровне калия секреция альдостерона тормозится, а экскреция калия уменьшается. Известно, что альдостерон повышает артериальное давление путем увеличения задержки натрия в почках. Последние исследования показали влияние альдостерона на центральную нервную систему за счет увеличения симпатической сосудосуживающей активности на периферическую циркуляцию. Альдостерон оказывает прямое действие на клетки сосудистой стенки, приводя к вазоконстрикции и гипертензии. Пациенты с ПГА имеют более высокий сердечно-сосудистый риск, нежели с эссенциальной АГ.
Среди причин ПГА выделяют аденому надпочечника, одно- или двустороннюю гиперплазию надпочечников, в редких случаях — семейный гиперальдостеронизм типа I, корригируемый глюкокортикостероидами (семейное заболевание, обусловленное дефицитом гена 18-гидроксилазы), типа II (семейная встречаемость аденомы или гиперплазии) и типа III (мутация К-каналов) [3]. Наиболее распространенная форма ПГА — идиопатическая билатеральная гиперплазия (ИГА), которая обнаруживается у 60–70% пациентов. На альдостерон-продуцирующую аденому (АПА) приходится 30–35% пациентов, менее 1% — на карциному надпочечников или семейные формы [2, 4]. По данным различных исследователей значительно увеличилась частота ИГА по сравнению с другими причинами гиперальдостеронизма. По данным скринингового исследования по распространенности ИГА и АПА у 1125 пациентов, распространенность заболевания ГА, вызванным как АПА, так и ИГА, значимо возросла (с 7,2% до 19,5% соответственно) при увеличении степени тяжести АГ [4, 8].
Основным симптомом первичного гиперальдостеронизма является стойкая артериальная гипертензия. Клиника ПГА обусловлена гипокалиемией (калий плазмы составляет менее 3,6–3,8 ммоль/л), характерными клиническими проявлениями которой являются выраженная мышечная слабость, парестезии, судороги, никтурия. Гипокалиемия приводит к нарушению толерантности к глюкозе в результате снижения уровня инсулина в крови. Однако отсутствие гипокалиемии не исключает наличие ПГА [5]. У части пациентов течение заболевания может быть малосимптомным. Сходные клинические проявления наблюдаются и при семейной форме гиперальдостеронизма I типа. В большом проспективном обсервационном исследовании было обнаружено, что около 50% пациентов с альдостерон-продуцирующей аденомой и 80% с идиопатической гиперплазией имели нормальный уровень калия в плазме. Первичный гиперальдостеронизм у пожилых наиболее часто приходится дифференцировать с гипертонической болезнью, тетанией, несахарным диабетом, нефритом с потерей калия, почечной гипертензией, обусловленной ишемией почек, и вторичным гиперальдостеронизмом. Семейный гиперальдостеронизм I типа наследуется как аутосомно-доминантное гетерогенное заболевание и составляет 0,5–1% из всех случаев пациентов с АГ, 5% среди всех форм ПГА, встречается как у мужчин, так и у женщин. Обычно пациенты страдают тяжелой формой АГ с высокой инвалидизацией и смертностью в молодом возрасте в результате геморрагических инсультов. Скрининг должен проводиться у пациентов младше 20 лет с АГ или с семейной историей АГ и геморрагических инсультов в возрасте менее 40 лет [6]. При этой форме имеется гиперпродукция 18-гидроксикортизола (18OHF) и 18-оксокортизола (18oxoF). В большинстве случаев выявляется билатеральная гиперплазия коры надпочечников. Семейный гиперальдостеронизм II типа, встречающийся у 1,2–6% пациентов c ПГА, имеет разные клинические проявления, неотличимые от ИГА и АПА, поэтому диагноз базируется на появлении ПГА у двух и более членов семьи первой степени родства [7]. Семейный гиперальдостеронизм III типа был впервые описан в 2008 г. у отца и двух дочерей с тяжелой гипокалиемической ювенильной гипертензией [8]. Глюкокортикоиднезависимый ГА сопровождался высокими уровнями 18OHF и 18oxoF. Билатеральная надпочечниковая гиперплазия была выявлена у большинства пациентов.
Согласно клиническим рекомендациям эндокринного сообщества скрининг на ПГА проводится у следующих пациентов [9]:
Скрининговые тесты на ПГА включают определение активности ренина плазмы (АРП) и уровня альдостерона. Эти исследования могут быть проведены на фоне приема большинства антигипертензивных препаратов, за исключением антагонистов минералокортикоидных рецепторов или прямых ингибиторов ренина. Пациентам с низким уровнем ренина и высоким уровнем альдостерона сыворотки (более 15 нг/дл) показаны нагрузочные пробы. Для аденомы (альдостеромы) и гиперплазии коры надпочечников характерна низкая АРП, которая обычно не превышает 1 нг/мл/ч после стимулирующего воздействия ходьбы (1–2 часа) или фуросемида, и повышенная секреция альдостерона. Величина ангиотензин-ренинового соотношения (АРС) зависит от единиц измерения, нижней границы определения АРП [10]. Подавляющее большинство исследователей используют значение АРС в пределах 20–40 (концентрация альдостерона в нг/дл к АРП в нг/мл/ч). Пациентам с высоким АРС проводят дополнительные нагрузочные тесты для дифференциальной диагностики альдостеромы и гиперплазии коры надпочечников, поскольку тактика лечения этих форм АГ различна: больные с альдостеромой успешно лечатся хирургически, а больным с гиперплазией коры надпочечников показано медикаментозное лечение. В настоящее время наиболее широко используется проба с физиологическим раствором, реже — с флюдрокортизоном. Для визуализации поражения надпочечников и уточнения стороны локализации опухоли используют томографические методы с введением контрастного вещества. О гормональной активности выявленных в надпочечниках структурных изменений можно судить по результатам флебографии надпочечников и раздельной катетеризации вен надпочечников с определением концентрации альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников. Хирургическое удаление альдостером у 50–70% больных приводит к нормализации или к значительному снижению АД [11]. До хирургического удаления альдостером и пациентам с двусторонней гиперплазией коры надпочечников назначают спиронолактон, при недостаточном гипотензивном эффекте возможно присоединение антагонистов кальция. Эплеренон является селективным антагонистом минералокортикоидных рецепторов, не обладающим антиандрогенными и прогестагенными свойствами, что снижает частоту побочных явлений. За рубежом препарат используется для лечения больных ПГА, в России пока показания для лечения ГА не зарегистрировано. Антагонистическая активность эплеренона составляет 60% от таковой спиронолактона. У больных с семейной формой гиперальдостеронизма I типа проводят терапию глюкокортикостероидами (дексаметазон), что приводит к нормализации АД и показателей РААС. Лечение направлено на коррекцию основного заболевания и устранение условий, стимулирующих повышенную секрецию альдостерона. Необходимо понимать, что успех лечения и прогноз у пациентов с гиперальдостеронизмом напрямую зависит от своевременности диагноза, понимания преимуществ и недостатков диагностических тестов, формирования правильных показаний к сравнительному селективному забору крови из надпочечниковых вен и подходов к дальнейшей терапии.
Синдром Иценко–Кушинга (СИК) — клинический синдром, который развивается при повышенной секреции глюкокортикоидов. СИК приводит к развитию АГ у 70–85% пациентов старше 18 лет и у 50–78% пациентов младше 18 лет с эндогенным гиперкортицизмом [12–15]. Выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые эндогенные формы гиперкортицизма. АКТГ-зависимые формы эндогенного гиперкортицизма выявляются в 85% случаев.
АКТГ-зависимый эндогенный СИК или болезнь Иценко–Кушинга (БИК) — заболевание, обусловленное опухолью гипофиза или гиперплазией клеток аденогипофиза, секретирующих АКТГ; нарушением выработки кортиколиберина в гипоталамусе. При БИК значительно повышается продукция АКТГ, а также нарушается секреция всех тропных гормонов гипофиза. Повышение секреции АКТГ ведет к стимуляции стероидогенеза в коре надпочечников и развитию гиперплазии коры надпочечников [16].
Причиной СИК могут быть аденома, карцинома коры надпочечников, эктопическая опухоль с гиперпродукцией АКТГ. Клиническая картина меняется от бессимптомного течения до клинических проявлений гиперкортицизма. Опухоли коры надпочечников продуцируют не только глюкокортикоиды, но андрогены (предшественники), а также минералокортикоиды и эстрогены [17], что обусловливает клиническую картину заболевания.
СИК, вызванный эктопическим синтезом АКТГ (эктопический АКТГ-синдром), встречается в 15% случаев эндогенного гиперкортицизма. Эктопический АКТГ-синдром выявляется в 50% случаев злокачественной мелкоклеточной опухолью легкого. Этот синдром может быть проявлением нейроэндокринных опухолей, которые локализованы в поджелудочной железе (10%), бронхе (10%) или тимусе (15%). Отличительными особенностями эктопического АКТГ-синдрома являются значительное повышение уровня кортизола, отсутствие абдоминального ожирения, характерного для других форм СИК [17].
АКТГ-независимая двусторонняя микронодулярная гиперплазия надпочечников встречается у детей и лиц молодого возраста. Микронодулярная гиперплазия надпочечников отличается значительной функциональной активностью с автономной гиперсекрецией кортизола. АКТГ-независимая двусторонняя макронодулярная гиперплазия надпочечников встречается редко. Наиболее частой причиной является наличие в надпочечниках рецепторов гастроинтестинального полипептида. Секреция этого полипептида клетками желудочно-кишечного тракта повышается после приема пищи, что стимулирует секрецию глюкокортикоидов в надпочечниках, т. е. развивается связанный с приемом пищи гиперкортизолизм. Содержание АКТГ в крови у таких больных низкое [17].
Основным патогенетическим механизмом развития АГ при эндогенном гиперкортицизме является повышение уровня глюкокортикоидов в крови, вследствие чего увеличивается продукция ангиотензиногена в печени [19], уменьшается продукция простагландинов за счет ингибирования фосфолипазы А и увеличивается инсулинорезистентность [20, 21], отмечается повышение симпатической активности. Избыточный уровень глюкокортикоидов оказывает влияние на минералокортикоидные рецепторы почек за счет гиперактивации 11β-гидроксистероиддегидрогеназы — фермента, который катализирует превращение кортизола в кортизон [22], что ведет к повышению концентрации натрия и задержке воды. Имеются данные о снижении активности вазодепрессорных механизмов, особенно эндотелиального оксида азота [22].
АГ носит постоянный характер с тенденцией к постепенному возрастанию уровня АД вне зависимости от этиологии заболевания. Особенностью АГ при эндогенном СИК является отсутствие существенной зависимости уровня АД от пола и возраста пациента, а также от уровня циркулирующего кортизола [12, 13].
При длительной гиперпродукции глюкокортикоидов в миокарде развиваются функциональные и структурные изменения: выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, электролитно-стероидная кардиопатия, дилатационная кардиомиопатия, снижение сократительной способности миокарда.
Клиническая картина СИК проявляется основными клиническими симптомами, являющимися следствием гормональных и метаболических изменений. Длительная гиперпродукция кортикостероидов приводит к развитию диспластического ожирения, трофическим изменениям кожи, кардиомиопатиям, нарушениям углеводного обмена, вторичному иммунодефициту, вторичному гипогонадизму, системному остеопорозу, нефролитиазу со вторичным пиелонефритом, энцефалопатиям, различным эмоционально-психическим расстройствам.
Обследование больных АГ с подозрением на гиперсекрецию глюкокортикоидов целесообразно начинать с выявления и подтверждения наличия гиперкортизолемии, определения кортизола слюны и определения уровня экскреции свободного кортизола в суточной моче. При наличии характерных клинических проявлений заболевания для выявления гиперкортицизма проводят определение суточного ритма секреции АКТГ.
Следующий этап диагностики заключается в дифференциации этиологии заболевания с помощью функциональных проб (проведение ночного дексаметазонового теста с 1 мг, дексаметазоновых тестов с 2 и 8 мг) [23].
Для установления локализации основного патологического процесса на разных этапах диагностики применяются визуализирующие методы исследования: УЗИ надпочечников, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и надпочечников. Наиболее информативными методами топической диагностики опухолей при эндогенных формах гиперкортицизма, безусловно, являются КТ и МРТ. Данные методы позволяют обнаружить диффузное или диффузно-узелковое увеличение обоих надпочечников, их деформацию, наличие узелковых образований от 0,5 до 2,0 см в диаметре.
Этиологическое лечение при рассмотренных формах гиперкортицизма предусматривает применение хирургических, лучевых и медикаментозных методов, эффективность которых зависит от точности и своевременности поставленного диагноза. Основным методом лечения БИК является удаление аденомы гипофиза (трансфеноидальная аденомэктомия), также возможна одно- или двусторонняя адреналэктомия в сочетании с лучевой терапией. При выявлении опухоли — источника эктопической секреции АКТГ применяют хирургические методы лечения, при необходимости химиотерапевтические методы лечения. При невозможности установить источник эктопии с целью ликвидации симптомов гиперкортицизма проводят двустороннюю адреналэктомию с последующей длительной гормонотерапией [24]. Медикаментозная терапия применяется как дополнение к указанным основным методам лечения. В качестве симптоматической антигипертензивной терапии могут применяться лекарственные препараты всех основных классов [25, 26]. Так как в основе патогенеза АГ при гиперкортицизме лежит гипернатриемия и гиперволемия, предпочтение отдается диуретикам в сочетании со спиронолактоном [25].
Причиной АГ могут являться гипертензивные формы врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН). Недостаточность фермента стероидогенеза 11β-гидроксилазы составляет около 5% всех случаев ВДКН. Этот фермент катализирует преобразование дезоксикортикостерона в кортикостерон (предшественник альдостерона) и 11-дезоксикортизола в кортизол. Недостаточность 11β-гидроксилазы приводит к повышенному образованию 11-дезоксикортикостерона, который оказывает минералокортикоидное действие, способствуя задержке натрия в организме и развитию АГ. Вследствие дефицита кортизола отмечается повышение АКТГ, что приводит к стимуляции стероидогенеза, накоплению промежуточных продуктов стероидогенеза (17-ОН-прогестерона и андростендиона, увеличению секреции андрогенов), что влечет за собой пренатальную вирилизацию и псевдогермафродитизм у девочек. Для мальчиков характерно раннее начало пубертата. Гипертензия, как правило, не коррелирует с наличием и степенью выраженности вирилизацию. При этой форме ВДКН отсутствует гиперплазия юкстагломерулярного аппарата почки и уровень ренина в плазме крови не повышен [27, 28].
При лабораторном исследовании выявляются увеличение уровня 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона в сыворотке крови с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ).
Терапия глюкокортикоидными гормонами приводит к нормализации АКТГ, дезоксикортикостерона и андрогенов, что клинически проявляется нормализацией артериального давления.
Синдром Биглиери является редкой формой ВДКН, при которой отмечается дефицит ферментов стероидогенеза 17α-гидроксилазы и 17,20-лиазы. Недостаточность 17α-гидроксилазы и 17,20-лиазы приводит к частичной или полной блокаде синтеза кортизола, при этом секреция кортикостерона и дезоксикортикостерона не нарушается. Недостаток секреции кортизола является причиной повышения секреции АКТГ с последующей гиперплазией коры надпочечников. Стимуляция стероидогенеза приводит к избыточному образованию дезоксикортикостерона, что способствует задержке натрия в организме и артериальной гипертензии. Вследствие гиперволемии отмечается снижение активности ренин-ангиотензинной системы. 17-гидроксилирование является необходимым этапом в образовании андрогенов, поэтому при этой форме имеется дефицит андрогенов [28, 29].
У мальчиков недостаток андрогенов приводит к нарушению формирования наружных половых органов с явлениями псевдогермафродитизма, у девочек диагностика этого нарушения затруднена, так как наружные половые органы развиты нормально и лишь в период полового созревания выявляется недостаточность функции яичников.
При гормональном исследовании определяется повышение содержания АКТГ, кортикостерона и дезоксикортикостерона при снижении уровней кортизола, альдостерона и андрогенов [30].
Заместительная терапия глюкокортикоидами приводит к снижению секреции АКТГ, уменьшению образования кортикостерона и дезоксикортикостерона и нормализации артериального давления [30].
Симптоматические гипертензии при заболеваниях коры надпочечников в первую очередь требуют проведения патогенетического лечения вне зависимости от стандартных методов лечения АГ. Задачей диагностики является выявление пациентов на ранних стадиях заболевания и проведение специального обследования согласно принятым рекомендациям. Поздняя диагностика, неправильная тактика лечения заболеваний надпочечников приводит к необратимым изменениям тканей и органов-мишеней.
Литература
ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И. И. Мечникова МЗ РФ, Москва
Что такое надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зотовой Ю. А., эндокринолога со стажем в 24 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:
Причины первичной надпочечниковой недостаточности:
1. Нарушение развития надпочечников:
2. Деструкция надпочечников (разрушение):
3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):
Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:
1. Врождённый вторичный гипокортицизм.
2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.
Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.
При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.
В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.
Патогенез надпочечниковой недостаточности
Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.
Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.
Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.
Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:
Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:
По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:
При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.
Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.
Осложнения надпочечниковой недостаточности
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.
Все перечисленные препараты всегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.
Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.
Прогноз. Профилактика
При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:
1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.