илеостома код по мкб 10 у взрослых

Кишечные стомы

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Что такое стома

Что такое кишечная стома

При формировании стомы из какого-либо отдела толстой кишки, она носит название колостома – это общее название для всех искусственных соустий толстой кишки.

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Кроме того, наименование стомы может указывать на тот отдел толстой кишки, который был использован для ее формирования. Так, из слепой кишки (caecum– лат.) может быть сформирована цекостома, из восходящей ободочной кишки (colonascendens – лат.) – асцендостома, из поперечной ободочной кишки (colontransversum – лат.) формируют трансверзостому, из нисходящей ободочной кишки (colondescendens – лат.) формируют десцендостому, а из сигмовидной кишки (сolonsygmoideum – лат.) формируют сигмостому. Наиболее часто встречаются стомы, сформированные на наиболее мобильном отделе толстой кишки – на петле поперечной ободочной кишки.

В каких случаях и для чего формируют кишечные стомы

Спектр заболеваний и состояний при которых необходимо формировать кишечную стому довольно широкий. Среди заболеваний можно выделить колоректальный рак: рак прямой кишки или рак ободочной кишки, осложненный кишечной непроходимостью, тяжелые и осложненные формы неспецифического язвенного колита, болезнь Крона, осложненные формы острого дивертикулита, при оперативном лечении множественных ножевых и огнестрельных ранениях кишечника.

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Многие пациенты с опухолевыми заболеваниями кишечника поступают в стационар в тяжелом состоянии, часто с осложненными формами заболевания. Данным пациентам в экстренном порядке проводят операции, которые и завершаются формированием кишечной стомы. Как правило, создание стомы позволяет (в данной ситуации) подготовить пациента для более сложного и радикального лечения.

В других же случаях, при выполнении определенного рода плановых операций, например, при низкой передней резекции прямой кишки по поводу рака прямой кишки, формирование стомы является необходимым условием для уменьшения риска несостоятельности вновь сформированного соединения между двумя фрагментами кишечника и, соответственно, является мерой профилактики возникновения интраабдоминальных абсцессов и перитонита – серьезных хирургических осложнений, которые могут возникнуть в результате несостоятельности межкишечного соустья.

Навсегда ли устанавливается кишечная стома?

Стома может быть временной и постоянной.

Временная стома

Временная стома формируется для ограничения прохождения кишечного содержимого по кишке, при необходимости исключения воздействия каловых масс на зону анастомоза – хирургически сформированного соединения между двумя концами кишки; или в том случае, если не удается добиться хорошей подготовки кишки к операции (при нарушении кишечной проходимости из-за опухоли или спаек). Также формирование временной стомы может потребоваться при этапном хирургическом лечении пациентов с болезнью Крона, семейным аденоматозном полипозе, когда на первом этапе выполняется удаление всей ободочной кишки или всей ободочной кишки вместе с прямой кишкой с формированием J-образного резервуара; при недержании (анальной инконтиненции) тяжелой степени.

Хирургическое лечение осложненных форм острого дивертикулита (операция Гартмана или операции по типу Гартмана) заканчивается формированием концевой сигмостомы. В последующем, при отсутствии противопоказаний, возможно проведение реконструктивно-восстановительной операции, при которой стому удаляют, а проходимость кишечника восстанавливают.

При низкой резекции прямой кишки, создание защитной (превентивной) стомы также носит временный характер. В определенные сроки, после проведения проктографии – метода исследования, подтверждающего состоятельность анастомоза, стому ликвидируют.

Постоянная стома

При радикальном хирургическом лечении рака прямой кишки и рака анального канала с распространением опухолевого процесса на сфинктерный аппарат прямой кишки (анальные сфинктеры) – выполняют удаление сфинктерного аппарата вместе с опухолью. В данной ситуации хирург формирует концевую постоянную стому на передней брюшной стенке, которая и является новым противоестественным задним проходом (anuspraeternaturalis – лат.).

Будет ли стома временной или постоянной, во многом зависит от основного заболевания, а также от многих других факторов: возраста человека, сопутствующих заболеваний, осложнений после операции, анатомических особенностей пациента.

Получить четкий ответ по поводу возможности ликвидации стомы можно у лечащего врача.

Как формируют стому

Конкретную локализацию колостомы определяет хирург с учетом клинической ситуации, анатомических особенностей пациента. Кроме того, обязательно берется в расчет состояние наружных покровов и брюшной стенки — шрамы и рубцы значительно осложняют установку калоприемника.

Илеостома чаще всего располагается в правой подвздошной области, на переднюю брюшную стенку выводится участок подвздошной кишки.

Как работает стома? Физиология стомы

Консистенция, цвет каловых масс и частота смены или опорожнения калоприемника будут отличаться в зависимости от того, какой отдел кишечника былиспользован для формирования кишечной стомы.

Стомы тонкой кишки

Содержимое тонкой кишки жидкое и щелочное, поэтому такое же по химическому составу и консистенции отделяемое по тонкокишечной стоме и выделяется. Щелочная реакция отделяемого данной разновидности стом является причиной, по которой возникает сильное раздражение кожи – при попадании содержимого стомы на нее. Длительный контакт химуса с кожей приводит к формированию незаживающих эрозий и язв на коже.

Стомы толстой кишки (колостомы)

Какая диета предпочтительна для стомированного пациента

Весьма важно, чтобы пищевой рацион стомированных пациентов был сбалансированным и разнообразным, включал самые различные продукты. Как правило, специальной диеты не требуется. После операции надо возвращаться к обычному регулярному питанию. Лучше всего постепенно расширять диету, добавляя по одному виду продукта в день, отмечая при этом изменения в характере и частоте стула и делая соответствующие выводы. Надо стараться есть не спеша, часто и понемногу, хорошо пережевывая пищу.

Необходимо учитывать, что некоторые продукты питания закрепляют стул, а другие, наоборот, вызывают его послабление. Изменяя свой рацион, пациент может отрегулировать частоту актов дефекации до одного-двух раз в сутки.

Закрепляющее действие оказывает белый хлеб, макаронные изделия, слизистые супы, рисовая каша на воде, сливочное масло, отварные мясо и рыба, вареные вкрутую яйца, бульоны, картофельное пюре, черный чай, какао, некоторые фрукты (груша, айва).

Послабляют: черный ржаной хлеб, овсяная каша, жареное мясо, рыба и сало, сырое молоко, кефир, простокваша, сметана, большинство овощей и фруктов (капуста, свекла, огурцы, виноград, яблоки, сливы, инжир).

Повышенному газообразованию способствуют бобовые, капуста, сахар, газированные напитки. Неприятный запах из колостомы может появиться, если пациент употребляет слишком много яиц, лук, чеснок.

Смогу ли я контролировать процесс дефекации при наличии стомы

Кишечную стому необходимо рассматривать как задний проход (противоестественный анус), но расположенный в другом месте, на животе. Особенностью нового противоестественного ануса является отсутствие сфинктерного аппарата, а значит и функции держания.

Зачастую вы не будете чувствовать позыва на дефекацию, кал и газы будут отходить спонтанно, вы не сможете контролировать этот процесс. Однако, получив необходимые консультации по уходу и современные калоприемники, можно справиться с этой новой особенностью самогигиены и быта.

Современные калоприемники компенсируют утраченные после операции функции, содержимое кишки (кал и газы) надежно изолируются в герметичном стомном мешке, сделанном из газонепроницаемых материалов. Калоприемники предназначены не только для сбора кала, но и для защиты кожи вокруг стомы, и фиксируются на коже живота сразу после формирования стомы в финале операции. Предлагаемые производителями современные калоприемники компактны, незаметны под одеждой.

Какие могут быть осложнения при наличии кишечной стомы

Перистомальный дерматит (раздражение кожи в области стомы)

Дерматит наблюдается довольно часто, является следствием механического раздражения (частая смена калоприемников, неосторожная обработка кожи), или химического воздействия кишечного отделяемого (протекание под пластину, плохо подобранный, негерметичный калоприемник).

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Проявления дерматита: покраснение, пузырьки, трещинки, мокнущие язвочки на коже вокруг стомы. Раздражение кожи вызывает зуд, жжение, иногда сильные боли. Возможно развитие аллергической реакция кожи на приспособления и средства по уходу за стомой. Если аллергия выражена, то следует на некоторое время отказаться от использования приклеиваемых пакетов. В таких случаях вопрос о выборе типа калоприемника должен решать врач. Нередко причиной кожных осложнений бывает просто недостаточный уход за кожей в зоне фиксации стомы. В случае раздражения кожи вокруг стомы необходима консультация колопроктолога или специалиста по реабилитации стомированных пациентов.

Гипергрануляции в области стомы

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Эвентрация тонкой кишки

Эвагинация

Эвагинация – выворот кишки наружу. Чаще возникает у детей. Определенную роль в возникновения данного осложнения могут играть постоянно повышенное внутрибрюшное давление, усиление перистальтической деятельности приводящего отдела кишки, чрезмерно свободный дефект апоневроза. Эвагинация может быть незначительной, и ее можно устранить легким нажатием, но иногда она массивная, например, цекостомия нередко осложняется эвагинацией илеоцекального угла. В большинстве случаев хирургическая помощь не требуется, но пациенту приходится постоянно вправлять выпавшую кишку.

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Стриктура стомы

Стриктура стомы – сужение выходного отверстия стомы. Развивается чаще всего при склонности тканей (кожи) к формированию келоидных рубцов. Реже причиной стеноза может стать ушивание передней брюшной стенки вокруг стомы. При этом осложнении задерживается опорожнение, а в редких случаях возможно развитие непроходимости кишечника. При постепенном формировании сужения (стриктуры) выходного отверстия стомы, борьба пациента с данным осложнением сводится к изменению диеты и формированию мягких каловых масс, что значительно облегчает их отхождение через суженное отверстие. В дальнейшем расширить сужение удается методом бужирования, путем введения в суженное отверстие предметов медицинского назначения (резиновый зонд, катетер). Устранить стриктуру консервативным путем (бужированием) не всегда удается, тогда прибегают к оперативному пособию. В ходе операции, по показаниям, стому ликвидируют или выполняют ее реконструкцию.

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Кровянистые выделения из стомы

В большинстве случаев появление крови вызвано повреждением слизистой оболочки кишки вследствие неаккуратного ухода за стомой или использования грубых материалов. Край тесного отверстия в пластине, жесткий фланец калоприемника также могут травмировать кишку и вызвать кровотечение. Кровотечение, как правило, прекращается самопроизвольно. Но если кровотечение обильное, необходимо обратиться к врачу.

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Ретракция (втяжение стомы)

Это постепенная дислокация стомического отверстия ниже уровня кожи, втяжение может быть по всей окружности стомического отверстия или частичное. Наличие воронкообразного углубления значительно затрудняет уход за стомой и требует применения специальных калоприемников с конвексной (вогнутой) пластиной и дополнительных средств ухода (специальные пасты для выравнивания поверхности кожи и ее защиты). В случае неэффективности этих мероприятий предпринимают хирургическое лечение (реконструкция стомы).

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Парастомальные грыжи (грыжи в зоне формирования стомы)

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Пациенты даже с небольшими размерами парастомальных грыж могут испытывать боли, запоры, затруднения при пользовании калоприемниками. При ущемлении парастомальных грыж возможно только хирургическое лечение.

Хирургическая реабилитация пациентов с кишечной стомой

Сроки проведения реконструктивных и реконструктивно-восстановительных операций определяются индивидуально и зависят от первоначального диагноза, вида предполагаемого вмешательства, общего состояния больного.

Реконструктивно-восстановительные и пластические операции относятся к категории наиболее сложных в колопроктологии и должны выполняться исключительно квалифицированными хирургами со специальной подготовкой и достаточным для этого опытом.

В настоящее время восстановление непрерывности кишечника при ликвидации стом является одной из актуальных задач абдоминальной хирургии.

Выполнение реконструктивно-восстановительных операций на толстой кишке приобретает высокую актуальность для социально-трудовой реабилитации и улучшения качества жизни стомированных пациентов (пациентов с илео- или колостомой). Данное вмешательство по технической сложности иногда превосходит первичную операцию, но при этом методы хирургической коррекции при ликвидации стом за последние 10 лет практически не претерпели кардинальных изменений.

До настоящего времени точные сроки вос-становления кишечной непрерывности при стомах не определены и в зависимости от различных факторов составляют от 2-3 недель до 1,5 лет.

При двуствольном типе колостомы проводят выделение петли кишки из окружающих тканей, в дальнейшем формируют анастомоз из стенок кишечника.

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

У больных с одноствольной концевой колостомой после операции типа Гартмана для восстановления непрерывности толстой кишки требуется сложная реконструктивная операция. Участки кишки соединяют методами «конец-в-конец» или «бок-в-бок». Сразу после формирования анастомоза перед ушиванием раны передней брюшной стенки обязательно проверяют герметичность соединения путем контрастирования или воздушной пробы

Наличие отягчающих факторов в виде колостомических и параколостомических осложнений усложняет задачу хирурга на этапе выполнения повторного вмешательства. Параколостомические и вентральные грыжи, стриктуры колостомы, лигатурные свищи, эвагинациистомы приводят к дополнительному инфицированию предстоящего операционного доступа.

В Клинике ККМХ проводятся все виды реконструктивно-восстановительных операций на толстой кишке, а также восстановительные операции при наличии илеостомы – с наличием парастомальных осложнений или без них.

Источник

Диагностика и лечение взрослых пациентов с семейным аденоматозом толстой кишки

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская Общественная Организация «Ассоциация колопроктологов России»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С СЕМЕЙНЫМ АДЕНОМАТОЗОМ ТОЛСТОЙ КИШКИ (Москва, 2013)

ВВЕДЕНИЕ
На протяжении многих лет в центре внимания отечественных и зарубежных колопроктологов остается проблема лечения больных семейным аденоматозом толстой кишки. Актуальность этой проблемы связана с увеличением числа пациентов с САТК как в нашей стране, так и за рубежом [12, 19, 33]. Вопросы реабилитации данного контингента пациентов, а так же выбора оперативного вмешательства остаются нерешенными до настоящего времени [57]. К тому же, наличие постоянной или временной илеостомы после хирургического лечения САТК представляет огромную социальную проблему, как для самих больных, так и для окружающих [57].

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов ( аденом ), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [20, 22].

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть фото илеостома код по мкб 10 у взрослых. Смотреть картинку илеостома код по мкб 10 у взрослых. Картинка про илеостома код по мкб 10 у взрослых. Фото илеостома код по мкб 10 у взрослых

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [1, 3, 4].

Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [3].

1. Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2. Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3. Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.
Синдром Гарднера – сочетание САТК с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Чаще всего встречаются десмоиды – высокодифференцированные соединительнотканные опухоли, локализующиеся в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой или толстой кишки, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Эти опухоли микроскопически лишены злокачественности, не дают метастазов, но склонны к агрессивному местно-деструктивному росту и частому рецидивированию.
Синдром Тюрко САТК в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы.
Синдром Золингера- Эллисона сочетание САТК с опухолями эндокринных желез.
Синдром Пейтца-Егерса сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица. Полипы при этом синдроме не являются аденомами. Это – гамартомы. Они крупные, с хорошо выраженной ножкой и крупнодольчатым телом. Количество полипов меньше, чем при других формах полипоза. Этот порок развития обусловлен генетическими повреждениями. Гамартомы чаще всего локализуются в тонкой кишке, несколько реже в толстой кишке и желудке. Малигнизация полипов при синдроме Пейтца-Егерса наблюдается очень редко.
Ювенильный полипоз. Полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез.

При формулировании диагноза следует отразить клиническое течение заболевания (см. раздел «Диагностика»). Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
1. Семейный аденоматоз толстой кишки, тяжелая форма
2. Семейный аденоматоз толстой кишки, ослабленная форма

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента (УД 3b, СР C [1, 4, 22, 65]).

• Сбор анамнеза
Выявляются характер и интенсивность клинических проявлений (боли в животе, наличие патологических примесей в кале, кишечные расстройства), длительность заболевания, выясняют семейный анамнез (УД 3b, СР C [1, 4, 65]).

• Осмотр больного
Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли (УД 3b, СР B [23, 42, 56]). Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы) (УД 3b, СР C [3]).

• Пальцевое исследование прямой кишки
Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а так же наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера (УД 3b, СР C [1, 4, 14]).

• Ректороманоскопия
Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации (УД 2a, СР A [14]).

• Колоноскопия с множественной биопсией
Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки (УД 2a, СР A [1,4, 8]).

• Генетическое исследование
Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.
Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.
Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, а при отрицательном результате исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.
В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.
В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.
Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного (УД 2a, СР B [9, 20, 70]).

• Дополнительные исследования
Помимо указанных методов исследования во время комплексной диагностики САТК и наследственных полипозных синдромов при подозрении на малигнизацию полипов и наличие десмоидных опухолей, дополнительно применяют ультразвуковые исследования, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (УД 4, СР C [24]).

Дифференциальный диагноз

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозный раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией, неспецифическим колитом (неспецифический язвенный колит, гранулематозный и др.) (УД 4, СР C [2, 92]).

Лечение

– эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.
Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака прямой кишки выше уровня 6см от края анального канала,
противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов (УД 3b, СР C [25, 53, 66]).
Были описаны случаи развития полипов на илеостоме (УД 5, СР D [41]).

4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака нижнеампулярного отдела прямой кишки ниже уровня 6см от края анального канала, противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

6. Лечение десмоидных опухолей.
Лечение десмоидных опухолей комплексное. Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки. При локализации десмоидной опухоли в передней брюшной стенке выполняется ее широкое иссечение. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.
Нехирургическое лечение.
При нерезектабельных опухолях проводится лекарственная терапия (винбластин, метотриксат) и химиолучевая терапия.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ( послеоперационный период)
Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Активизацию больного можно начинать со 2-3 дня после операции. Прием жидкости и белковой пищи возможен со 2 дня операции. У больных, перенесших мукозэктомию части прямой кишки и формирование тонкокишечного резервуара орошение демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара растворами антисептиков проводится с 3-4 дня после операции. Рентгенологическое и эндоскопическое обследование демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара проводится не ранее 1 месяца после операции.
При отсутствии послеоперационных осложнений закрытие илеостомы может быть осущевлено через 2-3 месяца после первой операции.

ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ
1. Отказываться от проведения генетического тестирования кровных родственников пациента с клинически подтвержденным диагнозом САТК (родственников пробанда).
2. Отказываться от проведения инструментального обследования толстой кишки родственникам пробанда, начиная с 14-15 лет, даже при отсутствии клинических проявлений аденоматоза и данных генетического тестирования.
3. Отказываться от мониторинга кровных родственников пациентов, унаследовавших мутацию в АРС гене от своих родителей, даже при отсутствии у них, в момент первого обследования, полипов толстой кишки.
4. Не следует прибегать к пожизненному мониторингу родственников пробанда-носителя мутации в АРС гене, не унаследовавших эту мутацию, и, по сути, являющихся здоровыми людьми.
5. Отказываться от мониторинга кровных родственников пробандов в семьях с невыявленной мутацией в АРС гене.
6. Не следует при хирургическом лечении семейного аденоматоза толстой кишки выполнять сегментарные резекции толстой кишки.
7. Не следует отказываться от диспансерного наблюдения за больными с удаленной толстой кишкой в связи с пожизненно сохраняющейся угрозой развития полипов и рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а также десмоидных фибром, и возможностью возникновения метаболических расстройств у больных с илеостомой, в случае ее дисфункции (УД 4,СР С [95]).

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует (УД 5, СР D [28, 70]). Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение САТК необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

Информация

Источники и литература

Информация

1Шелыгин Юрий АнатольевичМосква
2Багдасарян Лев КарапетовичМосква
3Благодарный Леонид АлексеевичМосква
4Брехов Евгений ИвановичМосква
5Васильев Сергей ВасильевичСанкт-Петербург
6Вахрушева Светлана ЕвгеньевнаИжевск
7Вышегородцев Дмитрий ВячеславовичМосква
8Есин Владимир ИвановичАстрахань
9Жуков Борис НиколаевичСамара
10Зитта Дмитрий ВалерьевичПермь
11Кашников Владимир НиколаевичМосква
12Кузьминов Александр МихайловичМосква
13Куликовский Владимир ФедоровичБелгород
14Муравьев Александр ВасильевичСтаврополь
15Олейник Наталья ВитальевнаБелгород
16Пак Владислав ЕвгеньевичИркутск
17Половинкин Вадим ВладимировичКраснодар
18Темников Александр ИвановичСаратов
19Тимербулатов Виль МамедовичУфа
20Тихонов Андрей АлександровичМосква
21Тихонов Игорь АлексеевичВладимир
22Титов Александр ЮрьевичМосква
23Фролов Сергей АлексеевичМосква
24Хомочкин Виталий ВикторовичВолгоград
25Хубезов Дмитрий АнатольевичРязань
26Черкасов Михаил ФедоровичРостов-на-Дону
27Чибисов Геннадий ИвановичКалуга
28Эфрон Александр ГригорьевичСмоленск
29Яновой Валерий ВладимировичБлаговещенск

Рекомендации по диагностике и лечению пациентов семейным аденоматозом толстой кишки служат руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких больных и подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.
Рекомендации включают в себя следующие разделы: определение заболевания, классификацию, профилактику, диагностику, консервативное и оперативное лечение, правила ведения периоперационного периода, а так же прогноз у больных с недостаточностью анального сфинктера.
Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины [47] (Таблица 1).

Таблица 1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины.

УровеньИсследования методов диагностикиИсследования методов лечения
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1 уровняСистематический обзор гомогенных РКИ
1bВалидизирующее когортное исследование с качественным «золотым» стандартомОтдельное РКИ (с узким ДИ)
Специфичность или чувствительность столь высоки, что положительный или отрицательный результата позволяет исключить/установить диагнозИсследование «Все или ничего»
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2 уровняСистематический обзор (гомогенных) кагортных исследований
2bРазведочное когортное исследование с качественным «золотым» стандартомОтдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с
нетИсследование «исходов»; экологические исследования
Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и вышеСистематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль»
3bИсследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого» стандарта у всех испытуемыхОтдельное исследование «случай-контроль»
4Исследование случай-контроль или исследование с некачественным или зависимым «золотым» стандартомСерия случаев (и когортные исследования или исследования «случай-контроль» низкого качества)
5Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторных исследованиях на животных или разработка «первых принципов»Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»
Степени рекомендаций
А Согласующиеся между собой исследования 1 уровня
В Согласующиеся между собой исследования 2 или 3 уровня или экстраполяция на основе исследований 1 уровня
С Исследования 4 уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3
D Доказательства 5 уровня или затруднительные для обобщения или некачественные исследования любого уровня

ВАЛИДИЗАЦИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Настоящие рекомендации составлены Общероссийской общественной организацией «Ассоциация колопроктологов России» и в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена, комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании Профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного Совета Минздрава России 12 сентября 2013г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *