гамартома легких код по мкб 10 у взрослых

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Источник

Доброкачественные новообразования средостения

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Доброкачественные новообразования средостения – сложные по топографии структуры, их характеризует расположение в едином анатомическом пространстве, находящееся посередине грудной клетки между правой и левой плевральными полостями.

Примечание*: Доброкачественные новообразования средостения, происходящие из различных тканей, имеют общие анатомические границы. Они отличаются многообразием морфологических форм, но объединяются сходными клиническими симптомами, характером течения заболевания, применяемыми методами диагностики и лечения. К настоящему времени насчитывается более 100 разновидностей медиастинальных новообразований доброкачественного характера [1, 2, 3]. Выделяют часто развивающиеся в средостении патологические процессы, которые представляют наибольший клинический интерес [4, 5, 6, 7], и редко встречающиеся новообразования, частота которых составляет от единичных до несколько десятков случаев [8, 9, 10]. В связи с этим особую значимость приобретает ранняя диагностика новообразований средостения, которая по существу относится к разряду профилактических мер развития тяжелых и осложненных форм заболевания. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии новообразовании в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости). Диагностика новообразования средостения включает лучевые и эндоскопические методы обследования, трансторакальную или трансбронхиальную пункционную биопсию. Лечение доброкачественного новобразования средостения – оперативное [11, 14, 15].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, торакальные хирурги, пульмонологи, хирурги, онкологи, врачи скорой медицинской помощи, эндоскописты.

Категории пациентов: взрослые.

Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация
Наиболее удобна ниже следующие классификации при дифференциальной диагностике:

Классификация Э.В. Гольберта и Г.А. Лавниковой (1965):
1) образования, исходящие из органов средостения (пищевода, трахеи, крупных бронхов, сердца, вилочковой железы и другие);
2) образования, исходящие из стенок средостения (грудной стенки, диафрагмы и плевры, перикарда);
3) образования, исходящие из тканей средостения и располагающиеся между органами (внеорганные).
Образования третьей группы и являются истинными опухолями средостения. Они, в свою очередь, делятся по гистогенезу: образование из нервной, соединительной ткани, сосудов, гладких мышц, лимфоидной ткани и мезенхимы. Кроме того, выделяют кисты средостения (из эмбрионального зародыша передней кишки, целомические и лимфатические) и образование из ткани, смещенной в средостение при дефектах эмбрионального развития (зачатки щитовидной железы, околощитовидной железы, мультипотентные клетки) [2, 3, 7, 9,10,11].

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Распознавание новообразований средостения принадлежит к числу трудных разделов диагностики заболеваний внутренних органов. Что обусловлено, прежде всего, многообразием встречаемых здесь патологических процессов, малосимптомным их проявлений, особенно на ранних стадиях развития, отсутствием патогномоничных клинических и рентгенологических признаков, а также топографо-анатомическими особенностями этой области [1, 2, 5, 7, 31, 35].
Отсутствие патогномоничных симптомов на ранних стадиях процесса, сложность дифференциальной диагностики и морфологической верификации диагноза, являются основными причинами несвоевременного начала лечения, а при невозможности морфологической верификации-опасности выбора нерациональной лечебной тактики [4, 8, 32, 33, 34, 36].
Окончательный диагноз может быть установлен только при морфологическом изучении материала [85,86,87,88].
В настоящее время не вызывает сомнений, что ведущим в распознавании медиастинальных новообразований является лучевой метод, который позволяет от 80% до 90% случаев установить локализацию образовании и ее вид [21], но характер процесса определяется только при изучении гистологического или цитологического препарата.
Наиболее достоверной диагностикой является морфологическая верификация. Для морфологической диагностики новообразований средостения используют ТТПБ, ТТБПБ, медиастиноскопию, парастернальную медиастинотомию, торакоскопию и диагностическую торакотомию [89, 90, 91, 92[.

Жалобы и анамнез в основном проявляются при сдавлении органов грудной клетки.
Симптомы, свойственные поражению средостения, можно разделить на три группы:
· Симптомы сдавления органов средостения;
· Симптомы сдавления сосудов;
· Симптомы, обусловленные сдавлением и прорастанием нервных стволов.
При больших новообразованиях средостения возникает, так называемый ССВПВ, который чаще всего развивается при новообразованиях переднего средостения [35, 37, 38, 39, 40]. Образования заднего средостения вызывают компрессию дыхательных путей, сердца и магистральных сосудов значительно реже [14, 7, 41, 42]. Проявлением медиастинального синдрома является увеличение венозного давления в верхней половине тела при нормальном венозном давлении нижней половины тела. При этом на лице, затылочной области, шее, в плечевой области и на верхних конечностях одновременно с цианозом появляется отек мягких тканей. Цианоз более выражен при горизонтальном положении больного, его интенсивность уменьшается, когда больной встает. Больные жалуются на головную боль, боли в верхних конечностях, нередко на кашель и охриплость голоса. Компенсаторно развиваются коллатерали, возникает расширение и напряжение вен грудной стенки, шеи и лица. В ряде случаев отмечается деформация передней грудной стенки [43].
При нейрогенных опухолях чаще возникает неврологическая симптоматика: боли в спине, за грудиной, по ходу межреберных нервов, парестезия, изменение дермографизма.
При системных поражениях чаще, чем при других заболеваниях, появляются симптомы интоксикации: слабость, потливость, одышка, лихорадка, похудание [1, 2, 3, 7].
Однако и эти симптомы также не являются патогномоничными. На малую диагностическую ценность клинических данных указывают все исследователи, занимающиеся вопросами диагностики и лечения новообразований средостения. Об этом свидетельствует и высокий процент ошибочных диагнозов, с которыми больные поступают на обследование [45].

Лабораторные исследования: критериев лабораторной диагностики нет.

Диагностический алгоритм:

Показания к применению различных методов исследования при диагностике новообразований средостения:

На основании этих данных составлен алгоритм исследований, необходимых для диагностики и дифференциальной диагностики новообразований средостения. При обследовании больного должна соблюдаться следующая программа комплексного обследования:

I этап: устанавливается доброкачественный или злокачественный характер новообразования.

II этап исследования больных с доброкачественными новообразованиями средостения:

Диагностика (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза.

Медикаментозное лечение: симптоматическая, в зависимости от нарушения функции органов средостения.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез, физикальное обследование, инструментальные исследования (смотрите пункт 9, подпункт 1), а также:
· диагностическая торакоскопия — позволяет верифицировать между злокачественным и доброкачественными опухолями, согласно приложения 1, настоящего КП.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· рентгенография органов грудной клетки, прямой и боковой проекции – на рентгенограммах в боковой проекции объемные образования средостения проявляются в виде дополнительной тени. Важным диагностическим симптомом объемных образований переднего средостения, выявляемым на рентгенограммах и томограммах грудной клетки в боковой проекции, является понижение прозрачности ретростернального пространства;
· КТ-органов грудной клетки (УД-В) – по показаниям, для выявления взаимосвязи новообразования с окружающими тканями (при направлении в стационар, для проведения оперативного вмешательства);
· УЗИ органов грудной клетки (УД-В) – при направлении в стационар, для проведения оперативного вмешательства;
· фибробронхоскопия – при компрессии трахеобронхиального дерева;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: предусматривает проведение обследования при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови;
· коагулология;
· определение чувствительности к антибиотикам;
· микробиологическое исследование мокроты (или мазок из зева);
· определение чувствительности к антибиотикам;
· УЗИ брюшной полости.
· ЭКГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Лечения опухолей средостения – хирургическое. Выжидательная тактика и динамическое наблюдение в таких случаях неоправданы.

Немедикаментозное лечение:
Режим – общий;
Диета: Стол №15 с рекомендациями после оперативного лечения.
· Для женщин отложить беременность на год;
· исключение бани в течение 3 месяцев.

Медикаментозное лечение: обезболивающие препараты по показаниям.
Дальнейшая тактика введения больного: оперативное лечение в профильных стационарах.

Перечень основных лекарственных средств: нет.

Перечень дополнительных лекарственных средств: обезболивающие препараты:
· Кетопрофен 100–200 мг 2-3 раза в/м в течение 2-3 дней.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов: при направлении в стационар, для проведения оперативного вмешательства.
· консультация кардиолога, терапевта, гастроэнтеролога, пульмонолога и других узких специалистов – по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· своевременная диагностика;
· регресс симптомов болезни;
· отсутствие патологических образований в средостении в постоперационном периоде.

Профилактические мероприятия:
· своевременная диагностика;
· обследование по клиническим показаниям;
· диспансерное наблюдение;
· профилактика развития рецидива после проведенного лечения.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: основной метод лечения хирургический.

Немедикаментозное лечение:
Режим – свободный;
Диета: Стол – 15.

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств:
Обезболивающие 1-3 сутки после операции:
· Кетопрофен, 100–200 мг, 2-3 раза, в/м, в/в, внутрь.

Перечень дополнительных лекарственных средств: по показаниям.

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП;
1. ВТС, удаления образования из средостения.
2. Торакотомия/стернотомия, удаление образования средостения.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация пульмонолога – в целях определения степени дыхательной недостаточности, функциональных возможностей легких при ХОБЛ;
· консультация анестезиолога-реаниматолога – для решения вопроса анестезии;
· консультация клинического фармаколога – с целью подбора адекватной терапии антибактериальными и поддерживающими, сопроводительными препаратами до, во время и после операции и на протяжении всего лечения;
· консультация терапевта, кардиолога и других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
В послеоперационном периоде наблюдение врача анестезиолога до полного пробуждения и стабилизации состояния.

Индикаторы эффективности лечения:
· регресс симптомов болезни;
· отсутствие патологических образований по данным лучевых методов исследования;
· нормализация показателей ОАК и БАК;
· нормализация физикальных показателей организма.

Дальнейшее ведение:
· стандартная реабилитация пациента после перенесенной полостной операции;
· ограничение физических нагрузок в течении 3 месяцев;
· контроль ОАК, БАК
· флюорография через 6 месяца после операции;
· контроль КТОГК, через 1 год после операции;
· диспансерное наблюдение в течении 2 лет.

МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ: нет.

ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ: нет.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие новообразования средостения.

Показания для экстренной госпитализации: новообразование средостения с нарушением функции органов грудной клетки.

Информация

Источники и литература

Информация

Указание на отсутствие конфликта интересов: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов с высоким уровнем доказательности

Список рецензентов:
1) Пищик Вадим Григорьевич – доктор медицинских наук, профессор, главный торакальный хирург г. Санкт-Петербург, руководитель службы торакальной хирургии КБ122 им. Л.Г. Соколова.

Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Метод диагностической торакоскопии

Цель проведения процедуры/вмешательства: верификация между злокачественным и доброкачественными опухолями.

Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Показания для проведения процедуры/ вмешательства:
· Наличие доброкачественного образования средостения.
Противопоказания к процедуре/вмешательству:
· неспособность перенести однолегочную вентиляцию;
· массивный спаечный процесс в плевральной полости;
· лимфоаденопатия корня легкого или средостения;
· тяжелое состояние больного (крайнее истощение, выраженная печеночная, почечная, легочно-сердечная недостаточность).

Методы оперативного вмешательства:
· удаление доброкачественного образования из средостения с нормализацией самочувствия и лабораторных показателей;
· достижение удовлетворительного состояния самочувствия и характеристик по данным инструментальных методов исследования.

Индикаторы эффективности:
· регресс симптомов болезни;
· отсутствие патологических образований в средостении в постоперационном периоде.

Источник