ангиолипома почки код по мкб 10 у взрослых

Ангиомиолипома почки

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Источник

Ангиолипома почки

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

Источник

Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1

Ангиомиолипома – это доброкачественное новообразование почек, которое обычно состоит из гладкой мускулатуры, кровеносных сосудов и жировой ткани. Данные опухоли возникают как спорадические, изолированные образования в 80% случаев. Остальные 20% ангиомиолипом развиваются в ассоциации с комплексом туберозного склероза (ТС) или легочным лимфангиолейомиоматозом.

Во многих случаях заболевание протекает бессимптомно. При симптоматической форме беспокоят боль в боку, пальпируемое образование, отклонения в показателях крови и мочи (гематурия, анемия) и даже инфекции. Из-за обилия жировой ткани ангиомиолипомы имеют характерный вид при визуальных исследованиях (УЗИ почек, МРТ) и поэтому легко диагностируются. Однако иногда они содержат слишком мало жира, чтобы их можно было обнаружить. Это затрудняет их дифференцировку от почечно-клеточного рака.

Лечение ангиомиолипом основано на клинической картине заболевания и должно быть индивидуальным для каждого пациента. Методы лечения варьируются от активного наблюдения до более инвазивных подходов.

Характеристика ангиомиолипом почки

Ангиомиолипомы являются наиболее частой доброкачественной опухолью почек. Распространенность патологии колеблется от 0,2% до 0,6%, развивается преимущественно у женщин.

Ангиомиолипомы рассматриваются как гетерогенная группа новообразований. Выделяют несколько типов, которые проявляют различную патологию, рентгенологические особенности и клиническое поведение. Все образования состоят из одних и тех же трех элементов: гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани, но эти элементы в образованиях каждого типа находятся в различных пропорциях.

Ангимиолипома почки на УЗИ

Ангимиолипома почки на УЗИ

В некоторых случаях, визуально при исследовании жир не обнаруживается, что затрудняет отличие образования от почечно-клеточного рака. оэтому во всех случаях необходимо тщательное обследование каждого пациента. Точная предоперационная диагностика ангиомиолипом почек имеет решающее значение, поскольку позволяет предотвратить ненужные нефрэктомии и сохранить функции почек.

Эпидемиология ангиомиолипом почек

Ангиомиолипомы – наиболее распространенное доброкачественное твердое поражение почек, а также наиболее распространенные жиросодержащие поражения почек. Большинство ангиомиолипом являются спорадическими (80%) и обычно выявляются у взрослых (средний возраст обнаружения 43 года), с женским уклоном (F:M 2-4:1).

Остальные 20% наблюдаются в ассоциации с факоматозами, подавляющее большинство с туберозным склерозом (у 80% пациентов появляются ангиомиолипомы). Данный тип опухолей почек встречается также при наличии синдрома фон Гиппеля-Линдау (vHL) и нейрофиброматоза типа 1 (NF1). В этих случаях они появляются раньше (обычно в возрасте 10 лет), образования крупнее и гораздо многочисленнее. Скорее всего, они будут бедны жиром, что объясняет их более раннее появление.

Есть случаи ангиомиолипом почек, связанные с лимфангиолейомиоматозом ЛАМ (LAM).

Клиническая классификация ангиомиолипом почек

Около 80% ангиомиолипом представляют собой изолированные образования, чаще всего проявляющиеся у женщин среднего возраста. Они, как правило, единичны и малочисленны, редко прогрессируют и редко вызывают значительное поражение.

В остальных 20% случаев анагиомиолипомы почек возникают в ассоциации с туберозным склерозом (ТС) или, реже, в составе ЛАМ. По сравнению со спорадической формой, эти наследственные поражения одинаково поражают оба пола и проявляются в более молодом возрасте. Они будут множественными, крупными и двусторонними, образования с клонны к достаточно быстрому росту и являются более агрессивными.

Примерно у 75% пациентов с ТС наблюдаются ангиомиолипомы почек. ТС – это аутосомно-доминантное мультисистемное расстройство, характеризующееся развитием доброкачественных опухолей (гамартом) в нескольких органах по всему телу. Основными вовлеченными органами являются мозг, кожа, легкие и почки. Туберозный склероз вызывается мутациями в одном из двух генов, ТСК1 и ТСК2, которые кодируют белки гамартин и туберин соответственно. Эти белки взаимодействуют друг с другом, образуя опухолевый супрессорный комплекс, который ингибирует млекопитающую мишень пути рапамицина (mTOR). Этот путь важен для ангиогенеза, синтеза белка и роста клеток. Дефектная или недостаточная активность TSC1 или TSC2 приводит к неконтролируемой активации mTOR и образованию характерных гамартом.

Ангиомиолипома почки также может развиться у пациентов с ЛАМ. Это редкое расстройство может возникать спорадически, при отсутствии других заболеваний, но часто встречается у пациентов с ТС. Оно характеризуется диффузной интерстициальной пролиферацией гладкомышечных клеток (лам-клеток) и наличием тонкостенных кист, распределенных по всему легкому. Эти клетки LAM имеют мутации в одних и тех же генах TSC1 и TSC2.

Гистологическая классификация ангиомиолипом почек

Почечная ангиомиолипома гистологически может быть классифицирована как типичная (трехфазная) или атипичная (монофазная или эпителиоидная).

Большинство ангиомиолипом содержат все три компонента, а именно:

Такие образования классифицируются как трехфазные опухоли.

Однако некоторые опухоли состоят почти исключительно из одного компонента, в то время как другие элементы присутствуют в очень небольших количествах. Они называются монофазными.

Наконец, эпителиоидный вариант ангиомиолипом содержит многочисленные эпителиоидные мышечные клетки с обильной эозинофильной и зернистой цитоплазмой и немногочисленными или вообще отсутствующими жировыми клетками. Эти опухоли имеют тенденцию к злокачественной трансформации и могут быть локально агрессивными. Гистологически они могут быть похожи и ошибочно диагностированы как плоскоклеточный рак. Однако отличить эпителиоидные ангиомиолипомы от данного типа рака можно по наличию иммуногистохимических маркеров, таких как гладкомышечные маркеры (кальдесмон и гладкомышечный актин) и меланоцитарные маркеры (антиген HMB-45 и Мелан-а).

Гистологический снимок ангиомиолипомы

Гистологический снимок ангиомиолипомы

Радиологическая классификация ангиомиолипом почек

Количество источников, описывающих результаты и методы, которые могут быть использованы для различения ангиомиолипом почек растет. Отсутствие общепринятой и стандартизированной терминологии или классификации данных доброкачественных образований вызывает путаницу. Ниже представлена наиболее часто используемая радиологическая классификация, представленная двумя группами авторов.

Недавно была выдвинута гипотеза, что ангиомилиопмы почек можно классифицировать в соответствии с результатами КТ и МРТ с использованием количественных значений. Авторы классифицировали эти опухоли как богатые жиром, бедные жиром или невидимые жиром, основываясь на количестве жира, обнаруженном при визуализации как:

В другой работе предложена классификация, основанная на клинических, гистологических и визуализационных признаках. Во-первых, авторы разделили почечные АМЛ на спорадические и наследственные. Гистологически они классифицировали спорадические ангиомиолипомы на доброкачественный трифазный тип и потенциально злокачественный эпителиоидный тип.

Эпителиоидные ангиомиолипомы которые потенциально могут быть злокачественными и метастазировать, показывают гиперинтенсивность на КТ с контрастированием, гетерогенное усиление на контрастной усиленной КТ и Т2-гипоинтенсивность на МРТ. Эти находки обусловлены эпителиоидным мышечным компонентом, а также внутриопухолевым кровоизлиянием и некрозом. Так их можно отличить от других типов, это очень важно для последующего лечения.

Существуют ограничения, связанные с описанной выше классификацией. Во-первых, потребность в клинической и патологической информации затрудняет ее использование рентгенологами в повседневной практике. То есть такую информацию радиологи без консультации с урологами могут просто не знать. Во-вторых, существуют проблемы в применении критериев визуализации для классификации изоаттенуирующих АМЛ.

В заключение следует отметить, что первая описанная классификация является наиболее легко применимой на практике. Радиологи при правильно выполненной методике могут классифицировать АМЛ почек как богатые жиром, бедные жиром и невидимые для жира, в зависимости от количества жира, обнаруженного на усиленной КТ или МРТ.

Источник