аденома околощитовидной железы код по мкб 10
Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.
Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали «околощитовидными». Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.
Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).
Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).
Симптомы аденомы паращитовидной железы
Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:
В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:
Патогенез аденомы паращитовидной железы
Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.
Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.
Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.
Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.
Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы
Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :
Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:
Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :
Т — первичная опухоль:
N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:
М — отдалённые метастазы:
Осложнения аденомы паращитовидной железы
Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.
Общие осложнения включают в себя:
Диагностика аденомы паращитовидной железы
Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург «вслепую» пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.
1. Ультразвуковое исследование
2. Компьютерная томография
Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).
У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.
Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.
Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.
Лечение аденомы паращитовидной железы
Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.
Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.
При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.
Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.
Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.
Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.
Прогноз. Профилактика
Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.
Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.
Аденома паращитовидной железы
Оперативные вмешательства на паращитовидных железах, как и операции на щитовидной железе, относятся к операциям повышенной сложности. Очень важно, чтобы операцию на паращитовидных железах выполнял хирург-эндокринолог в специализированном хирургическом отделении.
Показания к операции
Операции на паращитовидной железе могут быть рекомендованы пациенту при выявлении аденомы, доброкачественного новообразования околощитовидной железы.
Паращитовидные железы представляют собой парные железистые образования на задней поверхности щитовидки. Эти органы необходимы человеку для выработки паратиреоидного гормона, важной составляющей кальциево-фосфорного обмена. При аденоме гормональный баланс нарушается, организм человека постепенно начинает разрушаться, развивается гиперпаратиреоз.
Аденома околощитовидной железы обычно настигает людей в возрасте 40-60 лет, при том женщины страдают от заболевания в 2-3 раза чаще мужчин.
Удаление железы назначается при таких заболеваниях, как:
При выявлении аденомы околощитовидной железы или карциноме пациенту рекомендуют операцию. Важно отметить, что рак околощитовидной железы встречается редко не более 1% случаев при первичном гиперпаратиреозе. При первичном гиперпаратиреозе чаще всего образуется одиночная опухоль, лишь в 2-5% случаев встречаются множественные новообразования, которые также следует удалить.
Причины аденомы паращитовидной железы
По мнению эндокринологов, аденома паращитовидной железы развивается вследствие следующих причин:
В 1-2 случаев из 100 аденома перерождается в злокачественную опухоль.
Симптомы аденомы паращитовидной железы
К сожалению, небольшая аденома редко проявляет себя, поэтому четкий диагноз может поставить только эндокринолог по результатам обследования. Однако можно выявить следующие доминирующие проявления болезни:
Как мы уже говорили, в большинстве случаев из-за аденомы паращитовидной железы у пациента развивается гиперпаратиреоз. Эта болезнь сопровождается следующими симптомами:
Для костной формы гиперпаратиреоза типичны нарушения работы опорно-двигательного аппарата, для которых характерны:
Аденома паращитовидной железы также может привести к желудочно-кишечной форме гиперпаратиреоза, при которой:
Диагностика перед операцией
Удаление аденомы паращитовидной железы или злокачественного новообразования назначается только после тщательной диагностики заболеваний и состояния пациента. В ходе анализов эндокринологу необходимо выявить:
Наличие заболеваний паращитовидных желез. Пациенту назначают анализы крови и мочи.
Расположение опухолей. Если был выявлен гиперпаратиреоз, следует определить расположение аденомы паращитовидной железы. Для этого пациентам назначается УЗИ, сцинтиграфия(сканирование с технетрилом) паращитовидных желез, а также компьютерная томография органа.
Врач-эндокринолог проводит тщательное обследование пациента с целью выявления наличия заболеваний паращитовидных желез и расположения опухолей аденомы паращитовидной железы. Для этого проводятся:
Подготовка к операции на паращитовидных железах (околощитовидных)
В период предоперационной подготовки пациенту необходимо пройти курс консервативного лечения аденомы околощитовидной железы, который включает:
Проведение операции на паращитовидных железах (околощитовидных)
Как и операции на щитовидной железе, операции на паращитовидных железах проводят под наркозом (пациент находится в медикаментозном сне и не чувствует боли).
Врач анестезиолог контролирует состояние пациента во время операции. Как правило, процедура длится от 60 минут до 3-4 часов. Хирургическое лечение аденомы паращитовидной железы осуществляется при помощи:
Часто пациенты спрашивают о возможности проведения операции под местной анестезией. Важно понимать, что в настоящее время уровень и качество выполнения наркоза находятся на высоком уровне и с точки зрения безопасности для пациента, операция «под наркозом» наиболее оптимальный выбор. Продолжительность операции составляет от 40 минут до нескольких часов.
в крупнейшей клинике эндокринной хирургии всем гражданам РФ, по полису ОМС
Осложнения после хирургического лечения аденомы околощитовидной железы наблюдаются крайне редко, ведь если выбрать правильного врача и клинику, операция пройдет успешно. Примерно в 1 случае из 500 наблюдаются такие неприятные побочные эффекты, как:
При обнаружении вышеперечисленных побочных эффектов обязательно стоит обратиться к лечащему врачу-эндокринологу.
Прогноз жизни
Куда обратиться?
Виктор Алексеевич Макарьин, хирург-эндокринолог, кандидат медицинских наук специализируется на операциях при аденомах паращитовидных желез. Виктор Алексеевич ведет прием в ведущих клиниках Северо-западного региона. Звоните и записывайтесь на прием.
Запись на консультацию
Записаться на консультацию для решения вопроса об удалении паращитовидных желез можно обратившись к сотруднику Северо-Западного регионального эндокринологического центра:
Телефон для связи +7 (812) 408 32 34
Консультации по решению вопросов по обследованию и удалению паращитовидных желез проходят:
— Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки 154, телефон для записи (812) 676-25-25
— Санкт-Петербург, пр. Просвещения д. 14, телефон для записи (812) 600-42-00
— г. Гатчина, ул. Горького д. 3, телефон для записи 8-81371-3-95-75
— г. Светогорск, ул. Спортивная 31, телефон для записи 8-81378-4-44-18
— г. Луга, ул. Урицкого д. 77-3 телефон для записи 8-81372-4-30-92
— Скайп консультация по интернету, заявки направлять по адресу info@vmakarin.ru
Виртуальный тур по отделению эндокринной хирургии и операционной
С помощью виртуального тура, Вы можете пройти по крупнейшему в России отделению эндокринной хирургии. Впервые у Вас есть возможность посетить операционную отделения эндокринной хирургии и увидеть как она выглядит изнутри. Какими высокотехнологичными инструментами пользуются в специализированном эндокринологическом центре при операциях на щитовидной железе, паращитовидных железах и надпочечниках. Аналогичных операционных для выполнения операций на щитовидной железе, паращитовидных железах и надпочечниках в России нет.
Аденома паращитовидных желез
Аденома паращитовидной железы – доброкачественная гормонально-активная опухоль околощитовидной железы, сопровождающаяся избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. При аденоме паращитовидной железы развивается гиперкальциемия, которая может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, суточной экскреции Са), рентгеновское обследование (обзорную урографию, рентгенографию костей, денситометрию), радиоизотопное сканирование, УЗИ, МРТ, КТ паращитовидных желез; селективную ангиографию; биопсию с цитологическим исследованием материала. Лечение заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.
МКБ-10
Общие сведения
Аденома паращитовидной железы (паратиреоаденома) – солитарная или множественная опухоль, продуцирующая избыточные количества паратиреоидного гормона, что приводит к повышению содержания кальция в сыворотке крови. В эндокринологии аденома паращитовидной железы в 80-89% случаев служит причиной развития первичного гиперпаратиреоза. Заболевание в 2-3 раза чаще диагностируется у женщин; возраст больных с паратиреоаденомой варьирует от 20 до 50 лет. Опухоль может иметь массу от 25 до 90 г, размер – от 1,5 до 10 см в диаметре. Рак из аденомы паращитовидной железы развивается в 2% случаев.
Причины
Согласно современным представлениям, аденома паращитовидной железы может быть обусловлена мутациями двух типов: мутацией в механизме митотического контроля либо мутацией конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона.
Та или иная мутация затрагивает один из генов, кодирующий белки, которые участвуют в транспортировке кальция в паратиреоидные клетки. В результате мутантные клетки-паратироциты приобретают повышенную митотическую и секреторную активность, начинают бесконтрольно делиться, давая начало аденоме паращитовидной железы, автономно продуцирующей паратиреоидный гормон. К развитию аденомы паращитовидной железы предрасполагают травмы и облучение области головы и шеи.
Патанатомия
Паращитовидные железы – небольшие эндокринные образования, прилегающие к задней поверхности щитовидной железы. Обычно у человека две пары околощитовидных желез (верхняя и нижняя), однако в ряде случаев могут выявляться добавочные паратиреоидные образования в толще щитовидной железы, средостении, ретроэзофагеальном пространстве, вблизи сосудистого пучка и т. д. Являясь железами внутренней секреции, паращитовидные железы продуцируют паратиреоидный гормон, который наряду с кальцитонином и витамином D принимает участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме.
Обычно аденома паращитовидной железы представляет собой опухолевый узел желтовато-коричневого цвета, с мягкой консистенцией и четкими контурами, который часто содержит кисты. В большинстве случаев аденома паращитовидной железы поражает одну из нижней пары желез, реже встречаются паратиреоаденомы двух и более желез, что требует проведения дифференциальной диагностики с диффузной гиперплазией околощитовидных желез.
Классификация
В зависимости от гистоморфологической структуры различают:
Симптомы
Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно–сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы.
Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием).
У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза.
При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий.
Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности.
При уровне кальция в крови выше 3,5 ммольл/л может развиваться гиперкальциемический криз. В этом случае отмечаются неукротимая рвота, боли в эпигастрии, олигурия и анурия, спутанность сознания, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, внутрисосудистые тромбозы.
Диагностика
Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы паращитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога. Типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы.
У 2/3 пациентов выявляется повышение экскреции фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой. В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови; в ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратгормона в оттекающей от железы крови.
С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, термография, сцинтиграфия, артериография, КТ, МРТ. Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.
Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.
Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.
Лечение аденомы паращитовидной железы
Показано хирургическое лечение, однако на дооперационном этапе необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией. Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.
После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента. При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.
Прогноз
В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.
Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.