гипермобильность суставов у детей мкб 10 код
Лечение гипермобильного синдрома
*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ
Читайте в новом номере
Типичным проявлением гипермобильного синдрома (М35.7. по МКБ 10) являются неспецифические жалобы со стороны опорно–двигательного аппарата у лиц с избыточным объемом движений в суставах [1]. При проведении популяционных исследований показано, что гипермобильный синдром (ГС) – распространенное заболевание с частотой среди городского населения 3–8% [2].
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, приводящий к большей, чем в норме, его растяжимости и, соответственно – уменьшению механической прочности соединительнотканых структур (связок, энезисов, сухожилий). Последнее приводит к повышению риска макро– (подвывихов суставов) и микротравматизации (артралгии) при отсутствии явных физических перегрузок [3].
Поражения суставов при ГС многообразны и могут быть сходными с проявлениями других, более известных заболеваний суставов. Наиболее частый симптом – «немотивированные» артралгии. В связи с недостаточностью знаний врачей, касающихся данной патологии, правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно при осмотре пациента обращается внимание на выявление ограничения движения в пораженном суставе, а не определения избыточного объема движений. Важно отметить, что сам пациент не сообщает о своей чрезмерной гибкости, не считая ее имеющей отношение к суставной проблеме. Определенную помощь в установлении диагноза ГС могут оказать разработанные критерии диагноза ГС [2]. В данных критериях учтены возрастные и половые градации степени подвижности суставов по Бейтону и внесуставные проявления, в том числе и ассоциированные с гипермобильностью суставов фенотипические признаки дисплазии скелета (марфаноидность, деформации грудной клетки, полая стопа, сандалевидная межпальцевая щель стопы, аномалии пальцев кистей). Типичны два варианта ошибочного диагноза. В одном случае в связи с отсутствием объективных признаков патологии (сустав имеет обычный вид, гипермобильность обычно просматривается) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента отрицается какое–либо заболевание; в другом – больному ставят диагноз воспалительного заболевания суставов, протекающего с «минимальной степенью активности», и назначается неэффективное и небезопасное медикаментозное лечение. В обоих случаях отсутствие эффекта от обращения к врачу влечет за собой формирование у пациентов с ГС пессимизма в отношении своего прогноза. Однако нужно помнить о возможности иной, помимо ГС, причины суставного синдрома у лиц с суставной гипермобильностью, в том числе о воспалительных артропатиях.
Общие принципы лечения ГС
Основу терапии ГС составляют немедикаментозные методы. В настоящее время отсутствуют данные, свидетельствующие о влиянии медикаментозных препаратов, в частности, так называемых хондропротекторов, на структуру соединительной ткани и клинические проявления при ГС, хотя теоретически такая возможность существует.
Для пациента с ГС в первую очередь имеет значение сам факт установления правильного диагноза. Некоторых пациентов беспокоят не столько сами ощущения (невыраженные и нестойкие артралгии), сколько страх перед «ревматоидным артритом» или другими инвалидизирующими заболеваниями суставов, о которых они читали в популярной медицинской литературе. В этих случаях объяснение пациенту причин его ощущений в доступной форме и советы по оптимизации образа жизни являются достаточными. Советы заключаются в приведении к равновесию возможностей опорно–двигательного аппарата конкретного лица и его физической нагрузки. При ГС порог переносимой физической нагрузки заметно ниже в сравнении с обычными лицами. Нагрузки, которые являются для здоровых людей обыденными (прогулки, игровые виды спорта, длительное стояние в транспорте), у пациентов с ГС приводят к появлению или усилению суставных симптомов. Логичен совет избегать физических нагрузок, во время или после которых пациент отмечает ухудшение состояния или таких, которые предполагают риск получения травмы. Это существенно, так как нередко пациенты самостоятельно или по чьему–либо совету принимают решение «тренировать» симптоматичные суставы «через боль». Последнее недопустимо и приводит лишь к усугублению клинических проявлений.
Важно объяснить пациенту, что состояние его связочного аппарата является врожденным и будет сопровождать его всю жизнь. Это отнюдь не означает, что беспокоящие пациента проблемы непреодолимы. Они успешно лечатся, однако для предупреждения их повторения необходимо соблюдать определенные правила и быть готовым к другим проявлениям своего «особенного» состояния, в большинстве своем доброкачественным и не грозящим инвалидизацией. Ряд внесуставных проявлений ГС, такие как кожные стрии, пролапс клапанов сердца, нефроптоз, к сожалению, не поддаются коррекции, и с ними нужно просто примириться.
Вторым по важности условием улучшения состояния пациента с ГС является создание и поддержание силы и выносливости мышц, окружающих «проблемные» регионы скелета (крупные суставы, позвоночник). Развитые мышцы в определенной степени способны компенсировать связочную слабость, контролируя возможный объем движений. В отличие от связочного аппарата мышцы отвечают на регулярную физическую нагрузку увеличением силы и объема. Однако здесь врач и пациент сталкиваются с проблемой – как укреплять мышцы при ограниченной возможности пациента переносить физические нагрузки? Выходом из данной ситуации является использование специальных методов физической тренировки, известных как изометрическая гимнастика. Последняя заключается в выполнении упражнений, при которых происходит значительное напряжение мышц при отсутствии или минимальных движениях в суставах. По сути, пациент только пытается выполнить какое–либо движение, но само движение не происходит. Примеры подобных упражнений показаны на фото.
Изометрическое упражнение для укрепления четырехглавой мышцы бедра (при артралгии коленного сустава) (фото 1). Пациент в положении сидя отрывает прямую ногу от поверхности стула и держит ее в таком положении 10 секунд. Упражнение повторяется 10 раз.
Изометрическое упражнение для укрепления паравертебральных мышц (экстензоров позвоночника) (фото 2). Пациент в положении лежа на животе (руки за спиной или головой) приподнимает грудь и удерживает ее в таком положении 10 секунд. Упражнение повторяется 10 раз.
При знании функциональной анатомии врач без труда может составить для пациента комплекс изометрических упражнений практически для любого отдела скелета. Важно, чтобы пациент выполнял эти упражнения, как минимум, ежедневно или несколько раз в день.
Из других видов физической нагрузки полезно плавание или аэробика в воде, где вода играет роль изометрической составляющей, создавая сопротивление выполняемым движениям. Допустимыми являются занятия в группах шейпинга и гимнастических залах при условии знакомства тренера с особенностями состояния пациента (выполнение основных упражнений в положении «лежа» и «сидя»). При достижении эффекта (обычно это происходит через 1–2 месяца от начала регулярных занятий) необходимо и в дальнейшем поддерживать мышцы в необходимом тонусе. Прекращение занятий приводит к рецидиву симптомов.
Развитые мышцы позволяют решить еще одну важную терапевтическую задачу – обучить пациента контролировать свои движения. Известно, что объем движений в суставах зависит как от состояния связок, так и от тонуса окружающих мышц. У пациентов с ГС нередко наблюдается мышечная гипотония. Пациенту следует стремиться ограничивать объем движений в симптоматичных суставах (как правило, разгибания) рамками нормы. Данный контроль потребует вначале сознательных усилий, которые в дальнейшем должны закрепляться в приобретенном стереотипе движений.
Крайне осторожно следует относиться к выбору вида спорта для детей с суставной гипермобильностью. С одной стороны, физическая нагрузка им необходима для развития мышц, с другой – избыточная нагрузка может привести к появлению симптомов заболевания. Суставная гипермобильность нередко является обязательным условием при приеме ребенка 5–7 лет в группы художественной или спортивной гимнастики, акробатики. Безответственная эксплуатация природных особенностей ребенка тренером и отсутствие контроля за происходящим со стороны родителей может иметь необратимые последствия (привычные вывихи, тяжелые травмы).
Наиболее безопасным видом спорта для лиц с гипермобильностью суставов является плавание.
Особенности лечения
отдельных проявлений ГС
Лечение локальных проявлений ГС, по сути, ничем не отличается от лечения нозологических форм (постравматические болевые синдромы, плоскостопие, сколиоз, периартикулярные поражения), известных как отдельные заболевания, но которые ассоциированы с ГС. В этом случае, как при формулировке диагноза, так и при определении тактики лечения, врач должен учитывать фоновое состояние опорно–двигательного аппарата (собственно ГС), в рамках которого возник отдельный синдром.
Наиболее частым вариантом проявления ГС являются олиго– или моноартралгии, особенно артралгии коленных суставов. Причиной болевого синдрома в этом случае являются микротравматизация опорных суставов с развитием следовой воспалительной реакции, последствия травм (привычные подвывихи голеностопных суставов, менископатия), некоторые ортопедические аномалии, ассоциированные с гипермобильностью (субклинические формы дисплазии тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие, hallux valgus).
В каждом конкретном случае от врача требуется, помимо установления нозологического диагноза (ГС), умение выявить локальную причину (или причины) моно– или олигоартралгии. Для артралгий голеностопного и коленного суставов нередко такой причиной является продольное плоскостопие. Клиническая диагностика плоскостопия не представляет сложностей [4]. При выявлении симптоматического плоскостопия обязательным является включение в комплекс лечения ношение корригирующих стелек (супинаторов). Важным условием эффективности использования супинаторов является правильный их подбор – ходьба в супинаторах не должна вызывать дискомфорт. Известно, что «привыкания» к неудобным стелькам не происходит, и пациент в дальнейшем отказывается от их использования. При исчезновении болей пациент и дальше должен пользоваться супинаторами (пожизненно), по крайней мере, в той обуви, в которой испытывает основную нагрузку (уличной, рабочей).
Стойкие и выраженные артралгии крупных суставов в рамках ГС могут встречаться без каких–либо провоцирующих физических факторов и возникать после респираторной инфекции или психоэмоционального стресса (у детей). В связи с незначительностью выраженности местного воспалительного процесса прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) внутрь или парентерально нецелесообразен. Уменьшить артралгии удается с помощью НПВП в виде местных аппликаций. Препаратом выбора в этом ряду может быть Диклоран Плюс, хорошо зарекомендовавший себя как эффективное местное средство, широко применяемое с целью подавления умеренного воспалительного процесса в структурах опорно–двигательного аппарата.
Диклоран Плюс является комбинированным препаратом для наружного применения, действие которого обусловлено свойствами компонентов, входящих в его состав. Препарат оказывает местное анальгезирующее, противовоспалительное и противоотечное действие.
Входящие в состав Диклорана Плюс диклофенак натрия и метилисацилат – НПВП, механизм действия которых связан с подавлением синтеза простагландинов. Они уменьшают боль и воспаление в суставах, а также утреннюю скованность и отечность суставов, что способствует увеличению объема движений. Основным активным веществом льняного масла является a–линоленовая кислота (этиловый эфир ненасыщенной жирной кислоты), которая обладает противовоспалительным действием. Ментол вызывает раздражение нервных окончаний, при наружном применении оказывает местное раздражающее и слабо выраженное анальгезирующее действие.
У отдельных пациентов с ГС артралгии могут исчезать при приеме седативных препаратов или при выполнении простейших местных манипуляций – массажа, нанесения раздражающих и отвлекающих средств (мази с капсаицином, другими раздражающими веществами).
Упорные артралгии коленных суставах предполагают использование пациентом ортезов (наколенников). В настоящее время в специализированных ортопедических аптеках (кабинетах) предлагается большой их выбор. При ГС используют наколенники со средней степенью стабилизации сустава (с эластичными боковыми стабилизаторами). Пациенту рекомендуют носить их в активный период суток (или при появлении артралгий при повышенных физических нагрузках – прогулках, занятиях спортом, от которых он не может отказаться). Иногда период использования ортезов ограничивают временным промежутком (1–2 месяца), в течение которого занятия изометрической гимнастикой приводят к укреплению четырехглавой мышцы бедра. При достижении мышечной стабилизации сустава необходимость в дальнейшем использовании наколенника отпадает.
Рецидивирующий выпот в суставе и бурсит, как проявления ГС, являются нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией, когда необходимо исключать воспалительную артропатию. Скопление экссудата в синовиальной полости предполагает диагностическую пункцию. Характерной особенностью выпота в сустав (коленный) или сумку (препателлярную, инфрапателлярную, локтевого отростка) при ГС является связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости (иногда геморрагический) и быстрое обратное развитие при соблюдении щадящего режима для травмированной конечности. При лечении затяжного выпота в коленный сустав или бурсита допустимо разовое введение в синовиальную полость микрокристаллических препаратов глюкокортикостероидов. При этом используют препараты с умеренной противовоспалительной активностью (метилпреднизолона или гидрокортизона ацетата) или неполную дозу активных препаратов (бетаметазона). Рецидивирующий выпот в коленном суставе требует поиска локальных причин (нередко это повреждение мениска, выявляемое при магнитно–резонансной томографии или ультразвуковом исследовании). Обнаружение повреждения мениска предполагает направление пациента к ортопеду для решения вопроса о целесообразности диагностической и лечебной артроскопии.
Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для молодых пациентов с ГС. С возрастом большинство из них замечают свою предрасположенность к травмам и самостоятельно предпринимают профилактические меры (носят обувь с высокой шнуровкой, избегают травмогенных ситуаций). При часто рецидивирующих подвывихах рекомендуется постоянное ношение ортезов для соответствующих суставов.
В ряде случаев причиной обращения к врачу является «щелканье» суставов и/или позвоночника без болевых ощущений. Пациент обычно сообщает о «хрусте», но при осмотре выясняется, что симптом представляет собой именно щелчки. Данный феномен может быть единственным проявлением гипермобильности и, по сути, не является патологическим признаком. Следует отличать щелчки, возникающие только при активных движениях в суставе, от патологической крепитации, сопровождающей остеоартроз и наблюдающейся как при активных, так и пассивных движениях в суставе. Появление и исчезновение щелчков в суставах в течение жизни иногда трудно поддается объяснению и может быть связано с изменением тонуса мышц, окружающих «симптоматичный» сустав, неравномерностью скольжения сухожилий относительно костных выступов в области суставов и смещением суставных поверхностей относительно друг друга. При отсутствии болевых ощущений феномен «щелчков» не требует лечения. Уменьшение и исчезновение щелчков при движениях в суставах наблюдается при увеличении силы мышц, которое достигается изометрической гимнастикой.
Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. Боли имеют механический ритм: появляются или усиливаются при длительных статических нагрузках (стоянии, иногда сидении), уменьшаются или исчезают в положении лежа, отвечают на массаж, прием анальгетиков и (в меньшей степени) НПВП. Отчетливая зависимость от НПВП, необходимость их постоянного приема нехарактерна для ГС и предполагает присутствие воспалительного заболевания позвоночника. Как и в случае артралгий, в лечении дорсалгий и предупреждении рецидивов большое значение имеют изометрические упражнения, укрепляющие паравертебральные мышцы.
По нашим данным, частота сколиоза при ГС составляет 30–35% [2]. Ортопедическая помощь должна оказываться как можно раньше; известно, что после подросткового периода (а в ряде случаев и при своевременной помощи) излечения не наступает. Основная роль в предупреждении прогрессирования сколиоза принадлежит физическим методам воздействия (исключение ношения сумки на одном плече, гимнастика), однако реабилитационные программы можно дополнять приемом анальгетиков и/или НПВП.
Полиартралгии характерны для пациентов с ГС молодого и среднего возраста, преимущественно женщин; при этом фактор физической нагрузки большого значения не имеет. Провоцирующим артралгии моментом может быть психоэмоциональный стресс, метеоусловия, фаза менструального цикла, перенесенное острое респираторное заболевание. Существенное значение в генезе полиартралгий у пациентов с ГС имеет состояние проприоцептивной чувствительности, нарушение которой ассоциировано с гипермобильностью [5].
Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС старше 40 лет достоверно чаще, чем в популяции [3]. Присутствие множественных (более 2–х локализаций) периартикулярных поражений в течение жизни являются одним из малых диагностических критериев ГС [2]. Как уже говорилось, лечение отдельных форм периартикулярных поражений при ГС проводится по известным принципам [7], однако при ГС чаще встречаются рецидивирующие формы и тенденция к их хронизации.
Нередким проявлением ГС, особенно у пациентов старше 30 лет, является синдромный вариант, когда у одного пациента обнаруживается несколько признаков, относящихся к невоспалительной группе заболеваний соединительной ткани. В этом случае у одного и того же больного имеются олигоартралгии (для старшего возраста они типичнее, чем полиартралгии), дорсалгии, набор периартикулярных синдромов, уже осложненное плоскостопие. В ряде случаев такой симптомокомплекс у пациентов с ГС старшей возрастной группы (40–50 лет) клинически и рентгенологически не отличим от полиостеоартроза. Известно, что гипермобильность суставов является фактором риска для развития раннего остеоартроза [8], лечение которого в данном случае должно проводиться по общепринятым стандартам [9].
Актуальность проблемы ГС определяется не столько тяжестью патологии (она несопоставима с ревматоидным артритом, другими воспалительными артропатиями), сколько распространенностью синдрома среди работоспособного населения и трудностями, возникающими при его диагностике. Постановка диагноза и успешное лечение проявлений ГС требуют от врача внимания к малозаметным деталям, получаемых при сборе анамнеза и осмотре, и знания патогенеза возможных клинических проявлений. Лечение ГС представляет собой творческий процесс с индивидуальным подходом к пациенту и к клинической ситуации.
Литература
1. Kirk JH, Ansell B, Bywaters EGL, The hypermobility syndrome. Ann. Rheum. Dis. 1967; 26: 425.
2. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико–инструментальная характеристика. Автореф. дис. докт. мед. наук. – Москва.– 2004. – с.1–50.
3. Beighton PH, Grahame R, Bird HA. Hypermobility of joints, edn.3. London. Springer–Verlag, 1999.
4. Consilium medicum. 2005.– Том 7. – № 9.
5. Hall MG, Ferrel WR, Sturrock RD, Hamblen DL, Baxendale RH. The effect hypermobility syndrome on knee joint proprioreception. Br. J. Rheumatol. 1995; 34: 121–5.
6. Grahame R, Bird H. British consultant rheumatologist’ perceptions about the hypermobility syndrome: a national survey. Rheumatology. 2001; 40: 559–63.
7. Бунчук Н.В. Болезни внесуставных мягких тканей. В руководстве по внутренним болезням. Ревматические болезни. Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. –М. Медицина.1997 – С. 411–428.
8. Коршунов Н.И., Гауэрт В.Р. Синдром гипермобильности: клиническая характеристика и особенности ревматоидного артрита и остеоартроза, развившихся на его фоне. Тер. Архив. 1997. №12. с. 23–27.
9. Клинические рекомендации. Ревматология. Под редакцией Е.Л. Насонова. Москва. «ГЭОТАР–Медиа» 2005. с.99–112.
Поражение надколенника (педиатрия)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
• определение резус фактора; • контрольная рентгенография коленного сустава в 2-х проекциях.
• крепитация в коленных суставах, чувство неустойчивости в коленном суставе, периодическую припухлость, слабость и судороги в мышцах голени и бедра[3].
Анамнез:
• наличие в анамнезе травмы (или нескольких травм) коленного сустава, приводившие к вывиху надколенника.
Дифференциальный диагноз
2-х стороний полиартрит.
2-х стороний полиартрит
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство оказываемое в стационарных условиях
• профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание, закаливание, занятие спортом плавание [2].
Метаболические нарушения у детей с синдромом гипермобильности суставов
Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединит
Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединительнотканной дисплазии. Синдром гипермобильности суставов (СГС) — это состояние, при котором у детей или взрослых людей с ГС имеются определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата, но при этом нет признаков какого-либо ревматического заболевания. Несмотря на то, что ГС в популяции встречается с частотой 10–15%, лишь небольшая часть этих пациентов предъявляет жалобы на боли в суставах. В своей работе мы попытались найти причины, способствующие появлению артралгий у детей с ГС. Для этого был проведен сравнительный анализ клинических проявлений в двух группах пациентов с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ), отличающихся друг от друга наличием либо отсутствием артралгий.
Для выявления метаболических нарушений у большей части обследованных детей определяли содержание микроэлементов в волосах. Известно, что микроэлементный статус характеризует минеральный обмен в организме. При этом наиболее актуальным для детей является состояние обмена кальция, фосфора, магния, железа, меди, серы, кобальта, селена, цинка, марганца, фтора, ванадия, кремния и бора, так как эти микроэлементы участвуют не только в процессе роста и развития ребенка, но и принимают активное участие в метаболизме коллагена.
С целью диагностики нарушений обмена соединительной ткани на биохимическом уровне было проведено исследование показателей синтеза и распада костного коллагена. Анализировались содержание остеокальцина, дезоксипиридинолина, показатели бета-Сross laps и TPINP-тесты в сыворотке крови и уровень пирилинкса D в суточной моче.
Повышенная подвижность суставов может быть обусловлена не только слабостью связочного аппарата, но и снижением мышечного тонуса. В последнее время появилось много сообщений о наличии у больных ДСТ вторичной карнитиновой недостаточности [2]. В связи с этим следующей задачей исследования явилось определение содержания карнитина в крови у детей, страдающих рецидивирующими болями в суставах на фоне ГС.
Карнитин — биологически активное вещество, родственное витаминам группы В, которое играет важную роль в клеточном метаболизме и, прежде всего, в энергетическом обмене. Он является переносчиком жирных кислот через мембраны клеток из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты окисляются (процесс бета-окисления) с образованием большого количества метаболической энергии (в форме АТФ). Карнитин участвует в связывании и выведении из тканей органических кислот, которые, являясь промежуточными продуктами окислительных процессов, способны тормозить активность ряда ферментов и негативно воздействовать на мембранные структуры.
Вторичная недостаточность карнитина может быть вызвана различными причинами. Например, низким содержанием аминокислот или кофакторов синтеза карнитина, недостаточным поступлением их с пищей, снижением реабсорбции в желудочно-кишечном тракте либо почках, а также быстрым потреблением, например, у спортсменов при чрезмерной мышечной нагрузке. При недостаточности карнитина органами-мишенями в первую очередь становятся скелетные мышцы и миокард, а во вторую — клетки головного мозга и другие органы. Основными клиническими проявлениями дефицита карнитина являются: сниженная работоспособность, мышечная слабость, сонливость, нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой системы и печени.
Клиническая характеристика детей и методы исследования
Обследовано 106 детей (мальчиков — 64, девочек — 42) в возрасте от 3 до 18 лет с признаками ДСТ. Все дети были разделены на две группы: 1-я группа — дети с артралгиями — 47 человек, 2-я группа — (группа сравнения) состояла из 59 детей с выраженными признаками ДСТ, но не имеющих артралгий. Клиническое обследование включало оценку физического развития, выявление фенотипических, клинико-инструментальных и лабораторных признаков ДСТ. Степень тяжести ДСТ определяли балльным методом [3]. Для исключения воспалительного характера суставных жалоб у детей 1-й группы проводилось полное артрологическое обследование — клинический и биохимический анализ крови, определение ревматоидного и антинуклеарного факторов, антител к хламидиям, бактериям кишечной группы (псевдотуберкулез, сальмонеллез). Дополнительно анализировались результаты реакции Манту, мазки из зева и носа на микробный пейзаж и вирусы. Все дети были осмотрены окулистом с помощью щелевой лампы.
При наличии хронических очагов инфекции больные консультировались ЛОР-врачом, стоматологом. Проводилось рентгенологическое или УЗИ-исследование суставов. Уровень общего карнитина в крови определяли энзиматическим методом с использованием коммерческих наборов. Исследование микроэлементного состава волос проводили в лаборатории Центра биохимических исследований (г. Санкт-Петербург) методом атомно-абсорбционной спектроскопии (спектрометр Karl Zeiss AAS-30). Косвенный показатель распада коллагена 1-го типа (бета-Сross laps тест) и интенсивность костеобразования (остеокальцин, общий аминотерминальный пропептид коллагена 1-го типа, TPINP) определяли с помощью тест-системы Elecsys. Костная денситометрия поясничного отдела позвоночника проводилась методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии DXA (L2-L4) с помощью остеоденситометра, оснащенного «детской» программой. Полученные данные обработаны с помощью статистических методов (c2, критерий Стьюдента) с помощью статистического пакета SPSS 16.
Результаты и обсуждение
Умеренная степень тяжести ДСТ диагностирована у 25 из 106 обследованных детей, у остальных (81 чел.) — выраженная. С помощью статистических методов исследования установлено, что у детей с артралгиями достоверно чаще встречались изменения со стороны кожи (нежная, гиперэластичная), тонкая (выражен венозный рисунок), геморрагический синдром (склонность к носовым кровотечениям, повышенная «синячковость»), выраженная гипермобильность и подвывихи суставов, плоскостопие, синдром «прямой спины», склонность к образованию «натоптышей» или гигром и hallux valgus. В анамнезе этих детей достоверно чаще имелись указания на дисплазию тазобедренных суставов, склонность к частым вирусным и бактериальным инфекциям. При осмотре пациентов данной группы с большей частотой, чем у лиц контрольной группы (табл. 1), выявлялась асимметрия длины нижних конечностей, хруст в суставах, астенический тип конституции, плохая переносимость физической нагрузки. У детей с артралгиями достоверно чаще диагностировались дискинезия желчевыводящих путей, психические и поведенческие (астенические, аффективные, панические) расстройства.
Результаты исследования представлены в табл. 1.
Представленные данные наглядно демонстрируют, что у детей с гипермобильным синдромом выражены и другие признаки соединительнотканной дисплазии, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике причин ГС. Кроме этого у них достоверно чаще встречались признаки, характеризующие тканевую ранимость, склонность к геморрагиям. Это может объяснять тот факт, что у большей части детей боли в суставах были связаны с физической нагрузкой или травмой. Нередко предпосылкой к появлению артралгий являлось перерастяжение связочного аппарата суставов, например, при выполнении упражнений «мост», «шпагат».
У детей раннего возраста боли в суставах, как правило, провоцировались длительной ходьбой в неудобной или неразношенной обуви, особенно в случаях плосковальгусной деформации стопы. Малышам свойственно острое начало заболевания, которое проявляется внезапной хромотой и практическим отсутствием (в связи с возрастом) жалоб на боли в суставах. У подростков с ГС причиной артралгий чаще всего являлась реакция со стороны околосуставных мягких тканей, которая возникала в результате микротравматизации сухожилий и связок даже при незначительных физических нагрузках с последующим развитием легких воспалительных явлений. У ряда обследованных артралгии возникли на фоне изменения метеорологических условий или гормонального статуса.
По нашим наблюдениям, артралгии у детей нередко имитировали боли в костях и нередко сочетались с выраженной остеопенией. В этой ситуации проведение денситометрии являлось решающим в дифференциальной диагностике болевого синдрома. В нашем исследовании частота встречаемости снижения костной массы по результатам денситометрии была примерно одинаковой в обеих группах. В группе детей с артралгиями было обследовано 28 детей, у 17 было выявлено снижение костной массы (60,7%), в группе без артралгий обследовано 19 детей, снижение показателей зафиксировано у 12 человек (63,15%).
У ряда детей происходила соматизация конфликтов в семье, школе, что было характерно и для маленьких детей. Так, например, если в семье появлялся второй ребенок, то для привлечения к себе внимания дети жаловались на боли в ногах. Почти у половины пациентов с артралгиями выявлено наличие очагов хронической инфекции.
Основными проявлениями синдрома ГС у детей являлись жалобы на боли в суставах (чаще коленных, несколько реже тазобедренных, голеностопных и др.), хромота, нарушение функции суставов, плохая переносимость физической нагрузки, невозможность преодолевать большие расстояния.
У одной группы детей суставные боли возникали чаще к вечеру. По характеру они были достаточно интенсивными и иногда приводили к кратковременной контрактуре сустава. У другой группы наших пациентов жалобы на боли в суставах были непостоянны, обычно после физического переутомления, в послеобеденные часы, ночью или реже — утром. Боль не имела сковывающего характера и, несмотря на выраженную интенсивность, объем движений в суставах чаще всего был полностью сохранен.
У всех пациентов с болями в суставах отсутствовали другие признаки воспаления, такие как припухлость сустава, повышение местной температуры и т. д.
У 4 из 47 (8,5%) детей с артралгиями была выявлена асимметрия длины нижних конечностей, которая приводила к статическим нарушениям и, как следствие, к локальной дисплазии тазобедренного сустава, что всегда сопровождалось разной степени выраженности сколиозом. Практически у всех (85,1%) диагностировано плоскостопие, которое является одной из значимых причин болевого синдрома. Поэтому большое место в лечении артралгий уделяется коррекции плоскостопия.
Рентгенологическое обследование суставов у детей данной группы не выявило какой-либо патологии. Однако при УЗ-исследовании суставов у 11 детей отмечены дистрофические изменения со стороны хрящевых структур. Показатели лабораторного обследования свидетельствовали об отсутствии воспалительного процесса.
По результатам лабораторного обследования показателей синтеза и распада коллагена у детей обеих групп с ДСТ у большинства были выявлены признаки повышенного синтеза и распада костного коллагена. Однако достоверные различия в показателях метаболизма коллагена в группах детей с ДСТ, отличающихся между собой наличием или отсутствием артралгий, отсутствуют.
В табл. 2 представлены результаты исследования содержания микроэлементов в волосах в сопоставлении с их безопасно допустимыми уровнями (БДУ) у детей.
Результаты исследования показали, что более половины обследованных детей с ДСТ имеют разной степени выраженности дефицит макро- и микроэлементов (магния, кальция, железа, цинка, кремния, марганца, меди, селена), принимающих участие в синтезе, созревании коллагеновых волокон, протеогликанов, минерализации костной ткани, а также стабилизации клеточных мембран многочисленных компонентов соединительной ткани. Достоверных различий по содержанию макро- и микроэлементов в группах больных ДСТ в зависимости от наличия или отсутствия артралгии нами не получено.
У 20 детей с жалобами на боли в суставах был определен уровень карнитина в сыворотке крови (табл. 3).
Результаты исследования свидетельствуют о достоверном снижении (по сравнению с группой детей, не имевших признаков ДСТ) содержания общего карнитина у детей с СГС, что подтверждает наличие у них вторичной митохондриальной недостаточности.
Таким образом, проведенные исследования выявили у детей с гипермобильным синдромом достоверное снижение уровня большинства макро- и микроэлементов, общего карнитина в сыворотке крови, нарушение показателей синтеза и распада коллагена, что требует проведения соответствующей метаболитной коррекции.
С целью коррекции недостаточности микроэлементов могут быть использованы препараты микроэлементов. Для стимуляции обмена коллагена при отсутствии оксалатно-кальциевой кристаллоурии — витамин С, магниевая соль оротовой кислоты в сочетании с пиаскледином, хондропротекторами и аминокислотами (L-лизин, L-пролин).
При недостаточности карнитина необходимо использовать препарат Элькар 20% (L-карнитин). Исследования, проведенные в Педиатрической медицинской академии (г. Санкт-Петербург), показали высокую эффективность и безопасность препарата Элькар. Детям Элькар назначают в дозе 30–50 мг/кг веса в сутки в 2 приема. Курс лечения — 1 месяц.
Литература
Т. И. Кадурина*, доктор медицинских наук, профессор
Л. Н. Аббакумова**, кандидат медицинских наук, доцент
*МАПО, **СПбГПМА, Санкт-Петербург