Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Период протекания
Существует два варианта дебюта процесса: острое начало по типу ОРЗ и постепенное.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Этиология идиопатического легочного фиброза неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основным патоморфологическим субстратом является альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких.
Гистологические изменения могут варьировать от нормы (на ранних стадиях) до классического диффузного «сотового легкого». Изменения могут быть неоднородными с преимущественным поражением в периферических отделах, субплеврально, чаще в нижних долях.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Лихорадка и кровохаркание для заболевания не типичны.
Диагностика
Суммарно, при отсутствии данных биопсии, предположительный диагноз может быть выставлен, если у пациента присутствуют все перечисленные ниже большие критерии и три малых критерия.
Большие критерии:
— исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР;
— исследование материала, полученного при бронхоальвеолярном лаваже Бронхоальволярный лаваж (лечебная бронхоскопия) — диагностическая и терапевтическая медицинская процедура, предполагающая введение нейтрального раствора в бронхи и легкие (с последующим его удалением) и изучение состояния дыхательных путей и состава извлеченного субстрата
или черезбронхиальной биопсии показало отсутсвие альтернативной патологии.
Малые критерии:
— возраст старше 50 лет;
— постепенно нарастающая, необъяснимая одышка;
— продолжительность заболевания более 3 месяцев;
— двусторонняя базальная конечно-инспираторная крепитация.
Окончательно диагноз выставляется:
— при наличии исследования биопсийного материала, полученного при торакоскопии или ограниченной торакотомии (см. также раздел «Этиология и патогенез»);
— когда исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— когда имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР.
Рентгеновский снимок пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом
Интерстициальные легочные болезни
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Приложение 6
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012 №768
Настоящий клинический протокол диагностики и лечения интерстициальных легочных болезней предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Интерстициальные легочные болезни (далее-ИЛБ) — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Одним из наиболее распространенных и прогностически неблагоприятных заболеваний из группы ИЛБ является идиопатический фиброзирующий альвеолит (далее-ИФА). ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10):
Другие интерстициальные легочные болезни (J84):
альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения (J84.0);
другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1);
другие уточненные интерстициальные легочные болезни (J84.8);
интерстициальная легочная болезнь неуточненная (J84.9).
Синонимами ИФА являются «идиопатический легочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.
Заболевание протекает в несколько этапов:
первичное повреждение эпителиальных и/или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции;
восстановление структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза. Чаще встречается у мужчин в возрасте 40-70 лет.
Как правило, пациенты, страдающие ИФА, обращаются за медицинской помощью на стадии одышки, возникающей при повседневной двигательной активности. Другие общие симптомы (лихорадка, анорексия, снижение массы тела) нехарактерны. Обычно пациентов беспокоит непродуктивный кашель, гораздо реже — дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.
Диагностика
крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана», лучше выслушивается в заднебазальных отделах легких на высоте вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессировании ИФА обнаруживаются признаки легочной гипертензии. Утолщение ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания.
ИФА, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. До 70% пациентов имеют умеренное повышение СОЭ, у большинства обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30-40% пациентов – повышение общего уровня иммуноглобулинов, криоглобулины. Примерно 20 – 40% пациентов ИФА без сопутствующих системных заболеваний имеют повышенные титры ревматоидного и антинуклеарного факторов. У пациентов ИФА, как правило, повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы (далее-ЛДГ), возможным источником которой являются альвеолярные макрофаги и альвеолоциты 2-го типа.
На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна пациентов – частого поверхностного дыхания, гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИФА.
Рентгенография органов грудной полости является важнейшим диагностическим методом при ИФА. Наиболее частым признаком заболевания являются двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла», данные изменения особенно заметны при сравнении серии рентгенограмм больного. При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 – 2 см, отражающие формирование «сотового легкого», могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для ИФА и могут отражать либо другое интерстициальное заболевание легких, либо осложнения заболевания, такие, как инфекции или опухоли.
Более ценную информацию можно получить при помощи рентгенологической компьютерной томографии. Характерными находками при КТ являются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. Наибольшие изменения выявляют в базальных и субплевральных отделах легких. Кроме того, КТ-признаки отражают морфологические признаки фиброзирующего альвеолита: ретикулярный паттерн соответствует фиброзу, а паттерн «матового стекла» – клеточной инфильтрации.
При сочетании ИФА с эмфиземой КТ является единственным методом, позволяющим оценить выраженность эмфиземы, которая преимущественно локализуется в верхних отделах, и разграничить ее с кистозными изменениями, характеризующими «сотовое легкое».
На ранних этапах заболевания показатели спирографии часто в пределах нормальных значений, однако уже может наблюдаться снижение статических объемов – общей емкости легких (TLC), функциональной остаточной емкости (FRC), остаточного объема (RV), что выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем происходит снижение показателей ОФВ1 и ФЖЕЛ. Соотношение ОФВ1/ФЖЕЛ в пределах нормы или даже повышено из-за увеличения объемной скорости воздушного потока вследствие повышения эластической отдачи легких. Ценным показателем является диффузионная способность легких (DLCO), снижение которой является одним из ранних признаков заболевания.
Бронхоальвеолярный лаваж (далее-БАЛ) имеет важное значение для определения активности воспалительного процесса в легких. При ИФА чаще выявляется нейтрофильный тип лаважной жидкости, реже смешанный – нейтрофильно-лимфоцитарный. По характеру цитологического состава БАЛ можно судить о прогнозе заболевания, появление эозинофилов в бронхоальвеолярной жидкости служит неблагоприятным прогностическим признаком. Сочетание нейтрофилеза и эозинофилии в БАЛ характеризует выраженность альтерации и фибропластических процессов, является также неблагоприятным прогностическим признаком. Иногда у пациентов с ИФА наблюдается лимфоцитарный профиль БАЛ. Лимфоцитарный характер БАЛ относится к положительным прогностическим факторам заболевания.
Биопсия легкого – единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких обычно неодинакова, производят биопсию двух или более долей (следует избегать биопсии плохо дренируемых отделов легких, например средней доли правого и язычковых сегментов левого легкого).
Лечение направлено на подавление активности альвеолита. Используются противовоспалительные лекарственные средства (глюкокортикоиды, цитостатики), дезагреганты, антиоксидантная терапия. Прогноз при ИЛБ в целом неблагоприятный; несмотря на проводимое лечение, от момента клинического дебюта и до фатального исхода проходит обычно около 4—5 лет. Примерно у 10% пациентов со временем может развиться бронхогенная карцинома. Наиболее частой причиной смерти пациентов является дыхательная недостаточность, как следствие прогрессирования болезни.
Интерстициальная болезнь легких у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочной интерстициальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол [1..9].
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз:
| Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита | Основные морфологические признаки | Клинические признаки | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Обычная интерстициальная пневмония (ИФА) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Острая интерстициальная пневмония (Синдром Хаммана-Рича) | Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения. | ЛечениеПреднизолон при низкой массе тела 0.5мг/кг в течение 4 недель, при нормальной массе 0.25мг/кг – 8 недель, при отсутствии эффекта + азотиоприн 2-3 мг/кг при низкой массы, тела в сутки (максимальная доза 150мг/сут), начальная доза составляет 25- 50 мг/сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед до достижения максимальной дозы. • Теофиллин 50 мг капсула. Другие виды лечения: не проводятся. Хирургическое вмешательство: не проводятся. Другая пневмония, возбудитель не уточнен (J18.8)Версия: Справочник заболеваний MedElement
14-16 октября, Алматы, «Атакент»150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителейОбщая информацияКраткое описаниеПримечание Традиционно некоторыми врачебными сообществами при формулировке диагноза до сих пор используются следующие термины: — паравертебральная; Этиология и патогенезВ зависимости от особенностей локализации воспалительного процесса в межуточной ткани легкого различают 3 формы межуточной пневмонии: 3. Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония по своей этиологии, патогенезу и морфологическим проявлениям занимает особое место среди межуточных пневмоний. Данная форма может присоединяться к любой из острых пневмоний, в этих случаях она имеет острое течение и преходящий характер. Интерстициальная пневмония при хроническом течении может быть морфологической основой интерстициальных болезней легких. Третий этап (поздний) медицинской реабилитации. «Внебольничная пневмония, в том числе COVID-19 пневмония» (взрослые)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителейОбщая информацияКраткое описаниеОдобрен ВВОДНАЯ ЧАСТЬ Название протокола: Третий этап (поздний) медицинской реабилитации, «Внебольничная пневмония, в том числе COVID-19 пневмония» (взрослые) Код(ы) МКБ-10: Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae Пневмония, вызванная Haemophilus influenzae Бактериальная пневмония, не классифицированная в других рубриках Пневмония, вызванная Klebsiella pneumoniae Пневмония, вызванная Pseudomonas spp. Пневмония, вызванная Staphylococcus spp. Пневмония, вызванная другими аэробными грамотрицательными бактериями Пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae Другие бактериальные пневмонии, неуточненной этиологии Пневмония, вызванная Chlamydia spp. Пневмония, вызванная другими установленными возбудителями Долевая пневмония неуточненная Вирусная пневмония неуточненная Гипостатическая пневмония неуточненная Пневмония, вызванная человеческим метапневмовирусом Другая вирусная пневмония Пневмония, вызванная стрептококками группы В и другими стрептококками Пневмония, вызванная Escherichia coli Пневмония при бактериальных заболеваниях, классифицированных в других рубриках (пневмония при: актиномикозе-А42.0, сибирской язве-А22.1, гонорее – А54.8, нокардиозе-А43.0, сальмонеллезе А022.2, туляремии А721.2, брюшном тифе – А031, коклюше – А37 Пневмония при вирусных заболеваниях, классифицированных в других рубриках (пневмония при: цитомегаловирусной болезни В25.0, кори В05.2, краснухе В06.8, ветряной оспе В01.2) Пневмония при микозах Пневмония при паразитозах Пневмония при заболеваниях, классифицированных в других рубриках (пневмония при: орнитозе – А70, Ку-лихорадке –А78, острой ревматической лихорадке – 100, спирохитозе –А69.8) Пневмония без уточнения возбудителя Дата разработки протокола: 2020 год. Сокращения, используемые в протоколе NewYork Heart Association дозированный аэрозольный ингалятор диссеминированное внутрисосудистой свертывание инвазивная вентиляция легких metabolic equivalent (метаболический эквивалент, метаболические единицы, величина потребления кислорода) международная классификации функционирования максимальное потребление кислорода Неинвазивная вентиляция легких острая дыхательная недостаточность острый респираторный дистресс-синдром терапия внебольничной пневмонии толерантность к физической нагрузке тест шестиминутной ходьбы физическая медицина и реабилитация шкала реабилитационной маршрутизации Пользователи протокола: врач – реабилитолог/физической медицины и реабилитации (ФМР); специалисты мультидисциплинарной группы (узкопрофильные специалисты). Категория пациентов: взрослые, имеющие в личном анамнезе болезни органов дыхания, в том числе COVID-19 пневмонии. Шкала уровня доказательности Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов ЛечениеМетоды, подходы и процедуры реабилитации Строгое соблюдение требований по профилактике и контролю инфекций, весь персонал должен быть обучен мерам безопасности при работе с пациентами с COVID-19. Критерии и оценка: Критерии прекращения упражнений: респираторная реабилитация немедленно прекращается, когда во время реабилитации развивается одно из следующих состояний: (1) индекс одышки по Шкале Борга> 3 (общая оценка: 10 баллов), (2) стеснение в груди, одышка, головокружение, головная боль, помутнение зрения, учащенное сердцебиение, обильная потливость и нарушение баланса; и (3) другие условия, которые определяет врач как неподходящими для упражнений. ШРМ 1 (d230.1) Легкое незначительное ограничение активности и возможностей передвижения при выполнении всех повседневных задач: одевание, раздевание, туалет; Этапы и объемы реабилитации: При развитии осложнений пневмонии (ИТШ, ДВС, ОРДС, экссудативный плеврит и т.д.) лечебные мероприятия проводятся согласно существующим протоколам. По завершению периода постинфекционной изоляции пациенты для продолжения медицинской реабилитации могут быть направлены в учреждения 3 этапа, в том числе в условиях санаторно-курортных организации в соответствии с Правилами оказания медицинской реабилитации. Реабилитация в отделении общего профиля: Методы кислородной поддержки смотрите в Приложении 1 Диагностические мероприятия: Функциональный класс при применении разных методик исследования.
В процессе тренировок следует использовать оценку выраженности одышки по модифицированной шкале Борга для контроля переносимости нагрузки и оценки эффективности проводимой реабилитации. Шкала Борга для оценки пациентом переносимости физических нагрузок (модифицированная) [8] Тест с 6-мин ходьбой используется соответственно с состоянием пациента. По показаниям и на усмотрение лечащего врача можно дополнительно использовать оценку баланса по BBS балансовой шкале Берга, оценку силы мышц, оценку шкалы активности человека IPAQ, PASE), оценку способности к повседневной жизни ADL, индекс Бартела, оценка риска тромбоэмболических осложнений, оценка риска падения (по шкале Морзе), оценка боли. Основные и дополнительные реабилитационные мероприятия проводимые после оценки состояния пациента и определения этапа медицинской реабилитации. ИнформацияИсточники и литератураИнформацияОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА Список разработчиков: Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует. Рецензенты: 1)Бакирова Рысжан Емельевна – доктор медицинских наук, НАО «Медицинский университет Караганды» профессор кафедры внутренних болезней, врач пульмонолог. 2)Жанаспаева Галия Амангазыевна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии» МЗ РК, заведующий отделением реабилитации, врач высшей квалификации. Условия пересмотра протокола: через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. Приложение 1 Методы проведения кислородной поддержки в медицинской реабилитации: Классификация дыхательной недостаточности по степени тяжести
Принципы респираторной поддержки третьего этапа: |